脾功能亢进的病因

     【病因】

    原发性脾亢病因未明，较为少见。继发性脾亢常见病因有如下几类。

    （一）感染性疾病

    传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜炎、粟粒型肺结核、布鲁菌病、血吸虫病、黑热病及疟疾等。

    （二）免疫性疾病

    类风湿关节炎的Felty综合征、系统性红斑狼疮及结节病等。

    （三）淤血性疾病

    充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、Budd-Chiari综合征、肝硬化、门静脉或脾静脉血栓形成等。

    （四）血液系统疾病

    ①溶血性贫血：遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、地中海贫血及镰状细胞贫血等。②浸润性脾大：各类急慢性白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病及脂质贮积病、恶性组织细胞病及淀粉样变性等。

    （五）脾的疾病

    脾淋巴瘤、脾囊肿及脾血管瘤等。

    【发病机制】

    通过吞噬与阻留机制过滤血液是脾的主要功能。脾是单核-巨噬细胞系统的组成部分，红髓中有较多的巨噬细胞，形成网状过滤床。脾血流的5％～10％缓慢地流经红髓，含有细茵、异物或表面覆盖了抗体及补体的细胞，可与巨噬细胞接触并被其吞噬。脾血流从小动脉经微血管进入静脉窦。血液需通过由静脉窦内皮细胞形成的1～3μm的裂孔回流到小静脉。红细胞与白细胞的直径约7～12μm，需变形后才能通过裂孔。血流中衰老、受损、变形能力差的细胞因不能通过裂孔被阻留下来。各种原因引起脾大时，经过红髓的血流比例增加，脾的滤血功能亢进，正常或异常的血细胞在脾中阻留或破坏增加，使循环血细胞减少，并可引起骨髓造血代偿性加强。

    其次，脾有储血功能。循环中大部分中性粒细胞及1／3左右的血小板储存在脾中。脾大时90％的血小板可阻留在脾。另外，脾大常伴随血浆容量增加，脾血流量增加，使脾静脉超负荷，从而引起门静脉压增高。后者又可使脾进一步肿大，脾血流量增加，形成恶性循环。