女性生殖器官发育异常的临床表现

　　【临床表现】 

　　一、处女膜闭锁

   　处女膜闭锁（imperforate hymen）又称无孔处女膜，临床上较常见，系泌尿生殖窦上皮未能贯穿前庭部所致。在青春期初潮前无任何症状。偶有幼女因大量黏液积聚在阴道内，导致处女膜向外膨出而被发现。初潮后因处女膜闭锁使经血无法排出。最初经血积在阴道内，多次月经来潮后，经血逐渐积聚，造成子宫、输卵管积血，甚至腹腔内积血（图26-1）。输卵管伞端可因积血而粘连闭锁，故经血较少进入腹腔。

　　绝大多数处女膜闭锁患者临床表现为青春期后出现进行性加剧的周期性下腹痛，但无月经来潮。严重者伴有便秘、肛门坠胀、尿频或尿潴留等症状。检查时见处女膜向外膨隆，表面呈紫蓝色，无阴道开口。直肠指诊时，可扪到阴道内有球状包块向直肠前壁突出。行直肠-腹部诊时，在下腹部扪及位于阴道包块上方的另一较小包块（为经血潴留的子宫），压痛明显。若用手往下按压此包块时，可见处女膜向外膨隆更明显。盆腔超声检查能发现子宫及阴道内有积液，有时积血形成血块，积液征象不典型。确诊后应立即手术治疗。先用粗针穿刺处女膜正中膨隆部，抽出褐色积血证实诊断后，即将处女膜作"X"形切开，引流积血。积血大部排出后，常规检查宫颈是否正常。切除多余的处女膜瓣，缝合切口边缘黏膜，以保持引流通畅和防止创缘粘连。围手术期给予抗生素预防感染。 

二、阴道发育异常

　　1．先天性无阴道（congenital absence of vagina）  系因双侧副中肾管发育不全，几乎均合并先天性无子宫或仅有始基子宫，极个别患者有发育正常的子宫，卵巢一般正常。患者于青春期后原发性闭经，或因婚后性交困难而就诊。检查时见外阴和第二性征发育正常，但无阴道口或仅在阴道外口处见一浅凹陷，有时可见到泌尿生殖窦内陷形成约2cm短浅阴道盲端，直肠-腹部诊和盆腔B型超声检查不能发现子宫。有发育正常的子宫者，表现为青春期时因宫腔积血而出现周期性腹痛，直肠，腹部诊扪及增大、有压痛的子宫。约15%患者合并泌尿道畸形。临床应与完全型雄激素不敏感综合征相鉴别。后者染色体核型为46，XY，阴毛和腋毛极少，血睾酮值高。

    　对准备有性生活的先天性无阴道患者，有短浅阴道者可先用机械扩张法，即按顺序由小到大使用阴道模型局部加压扩张，可逐渐加深阴道长度，直至能满足性生活要求为止。阴道模型夜间放置日间取出，便于工作和生活。不适宜机械扩张或机械扩张无效者，行阴道成形术。手术应在性生活开始前进行。手术方法有多种，人工于膀胱尿道和直肠之间形成腔道，可采用乙状结肠代阴道、羊膜或盆腔腹膜成形、带血管的肌皮瓣再造阴道等，手术方式较多，但各有利弊。

    　对有发育正常子宫的患者，初潮时即应行阴道成形术，同时引流宫腔积血并将人工阴道与子宫相接，以保留生育功能。因宫颈缺如或子宫发育不良而无法保留子宫者应予切除。

    　2．阴道闭锁（atresia of vagina）  系因泌尿生殖窦未参与形成阴道下段。闭锁位于阴道下段，长约2～3cm，其上多为正常阴道。症状与处女膜闭锁相似，无阴道开口，但闭锁处黏膜表面色泽正常，亦不向外膨隆，直肠指诊扪及向直肠凸出的阴道积血包块，其位置较处女膜闭锁高。治疗应尽早手术。术时应先切开闭锁段阴道，并游离积血下段的阴道黏膜，再切开积血包块，排净积血后，利用已游离的阴道黏膜覆盖创面。术后定期扩张阴道以防瘢痕挛缩。

    　3．阴道横隔（transverse vaginal septum）  系因两侧副中肾管会合后的尾端与泌尿生殖窦相接处未贯通或部分贯通。横隔可位于阴道内任何部位，以上中段交界处居多，其厚度约为1cm完全性横隔较少见，多数是隔中央或侧方有一小孔，月经血自小孔排出。横隔位于上段者，不影响性生活，常于妇科检查时发现。位置较低者少见，多因性生活不满意

　　而就医。一般应将横隔切开并切除其多余部分，最后缝合切缘以防粘连形成。术后短期放置模型防止瘢痕挛缩。若系分娩时发现横隔阻碍胎先露部下降，横隔薄者，当胎先露部下降至横隔处并将横隔撑得极薄时，将其切开后胎儿即能经阴道娩出；横隔厚者应行剖宫产（图26-2）。