【概述】

    年龄相关性黄斑变性（age-related macular degeneration，ARMD）患者多为50岁以上，双眼先后或同时发病，视力呈进行性损害。该病是60岁以上老人视力不可逆性损害的首要原因。其发病率随年龄增加而增高。

【病因】

确切病因尚未明了。可能与遗传因素、黄斑长期慢性光损伤、代谢及营养因素等有关。

【临床表现】

该病在临床上有两种表现类型：

    （1）干性ARMD：又称萎缩性或非新生血管性ARMD。起病缓慢，双眼视力逐渐减退，可有视物变形。该型患者后极都视网膜外层、RPE层、玻璃膜及脉络膜毛细血管呈缓慢进行性变性萎缩，其特征性表现为黄斑区玻璃膜疣（drusen）、色素紊乱及地图样萎缩。病程早期后极部可见大小不一、黄白色类圆形玻璃膜疣。硬性玻璃膜疣呈小圆形、边界清晰；软性玻璃膜疣较大、边缘不清，可扩大相互融合。后者是RPE萎缩及渗出性ARMD为危险因素。此外，RPE的变性萎缩还表现为色素紊乱、脱色素或地图样萎缩。深面的脉络膜毛细血管萎缩，可显露脉络膜大中血管。

    （2）湿性ARMD：又称渗出性或新生血管性ARMD。玻璃膜的变性损害可诱发脉络膜新生血管膜（choroidal neovascularization，CNV）形成，长入RPE层下或感觉层视网膜下，引发渗出性或出血性脱离。临床上患眼视力突然下降、视物变形或中央暗点。眼底可见后极部感觉层视网膜下或RPE下暗红、甚至暗黑色出血，病变区可隆起。病变区大小不一，大的可超越上下血管弓。病变区内或边缘有黄白色脂性渗出及玻璃膜疣（图14-15）。大量出血时，出血可突破视网膜进入玻璃体，产生玻璃体积血。病程晚期黄斑下出血机化，形成盘状瘢痕，中心视力完全丧失。FFA：不仅能显示CNV，而且可区分CNV的类型（典型性和隐匿性）。典型性CNV在造影早期即出现花边状或绒球状、边界清晰的血管形态，随即荧光素渗漏边界不清的强荧光灶。隐匿性CNV则在造影中晚期才出现荧光素渗漏，呈边界不清强荧光斑点。脉络膜吲哚菁绿血管造影（ICGA）更清楚地显示CNV。

【鉴别诊断】

湿性ARMD发生视网膜下较大量出血时，应与脉络膜黑色素瘤鉴别。青壮年发生黄斑下CNV，多考虑为特发性CNV。

【治疗】

对萎缩性病变和视力下降，可行低视力矫治。软性玻璃膜疣可行激光光凝或微脉冲激光照射，可促进吸收。对湿性ARMD，经FFA和ICGA检查显示CNV，对于中心凹外200μm的典型性CNV，可行激光光凝治疗。对中心凹下CNV近年采用光动力疗法（photodynamic therapy，PDT）、810nm红外激光经瞳孔温热疗法（transpupillary therapy，TTT）可使新生血管内皮细胞产生细胞毒损伤，破坏新生血管组织，对病灶周围的视网膜影响较小，有利于保留视功能。但上述激光疗法均不能解决CNV复发问题。黄斑手术治疗包括清除视网膜下出血、去除CNV及黄斑转位术，治疗效果有待进一步评价。近年抗新生血管药物疗法展现了良好发展前景，包括抗血管生成药物和糖皮质激素类药物。前者是通过抑制血管内皮生长因子（vascular endothelial growth factor，VEGF）发挥作用。目前已用于临床治疗的有Ranibizumab等。用于抑制新生血管的糖皮质激素包括曲安奈德（triamcinolone acetonide，TA）和乙酸阿奈可他（anecortave acetate），它们主要通过抑制血管内皮细胞移行发挥作用。但这些药物仍未能解决复发问题。