脑底异常血管网症

　　脑底异常血管网症又称烟雾病（Moyamoya disease），因颈内动脉颅内起始段狭窄或闭塞，脑底出现异常血管网，因病理性血管网在脑血管造影形似烟雾而得名。

  　【病因】 原发脑底异常血管网病因尚不清楚，可能与脑动脉先天发育不良，或与变态反应性炎症相关。脑动脉硬化，脑动脉炎和放射治疗后，钩螺旋体脑动脉炎等也可出现脑底异常血管网症。

  　【病理】 脑底动脉环主干动脉管腔狭窄或闭塞，有血栓形成，其管壁内弹力层断裂、曲折、增厚，中层平滑肌明显变薄。外膜无明显改变。脑底动脉及深穿支代偿性增生，交织成网，形成丰富的侧支循环呈网状血管。同时颅内、外动脉广泛的异常沟通。增生的异常血管网管壁菲薄管腔扩张，甚至形成粟粒状囊性动脉瘤，可破裂出血。

      【临床表现】 儿童和青壮年多见，性别无明显差异，可表现为缺血或出血性脑卒中。

　　1.脑缺血  多见于儿童和青少年，可反复发作。两侧肢体交替出现偏瘫和（或）失语，智力减退等。有些病人反复头痛或癫痫发作。

　　2.脑出血  发作年龄晚于缺血组。由于异常血管网的粟粒性囊状动脉瘤破裂引起SAH、脑出血以及脑室出血（脑室铸型）。病人急性发病，突然头痛、呕吐、意识障碍或伴偏瘫。

      【诊断】

　　1.脑血管造影（DSA）  显示颈内动脉床突上段狭窄或闭塞；基底核部位出现纤细的异常血管网呈烟雾状；广泛血管吻合，如大脑后动脉与胼周动脉吻合网，颈外动脉与颞动脉吻合。

　　2.头部CT和MRT扫描可显示脑梗死、脑萎缩或脑（室）内出血铸型（图20-3，(1)~(3)）。MRA可见烟雾状的脑底异常血管网征象。

      【治疗】由于烟雾病的病因不清，目前尚无特殊治疗。继发性脑底异常血管网针对病因治疗。

　　急性脑内出血造成脑压迫者应紧急手术清除血肿。单纯脑室内出血可行侧脑室额角穿刺引流。血肿吸收后继发脑积水，可行侧脑室-腹腔分流术。脑缺血病人可给予扩张血管治疗。

　　外科治疗如颞浅动脉-大脑中动脉吻合术、颞肌（或颞浅动脉）贴敷术等对改善脑功能有帮助。颈上交感神经节切除及颈动脉周围交感神经剥离术，可促使脑血流量增加。