梅尼埃病的病因

     文献报道该病发病率差异较大，约为7.5～157/10万。发病年龄4～90岁，多发于青壮年，发病高峰为40～60岁。男女发病率约1∶1～1∶1.3。一般单耳发病，随着病程延长，可出现双耳受累，Kitahara报道，首发症状20年后，约41.5％的患者双耳受累。

    【病因】

    迄今不明。基本病理改变是膜迷路积水。正常状况下内淋巴由耳蜗血管纹及前庭暗细胞产生后，通过局部环流（radial circulation）及纵流（longitudinal flow）方式达内淋巴囊而被吸收，借以维持其容量的恒定。故梅尼埃病发生机制主要是内淋巴产生和吸收失衡。主要学说如下：

    1．内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收障碍  在内淋巴纵流中任何部位的狭窄或梗阻，如先天性狭窄、内淋巴囊发育不良、炎性纤维变性增厚等，都可能引起内淋巴管机械性阻塞或内淋巴吸收障碍，是膜迷路积水的主要原因，该学说已为动物实验所证实（ Kimura，1967）。

    2．免疫反应学说  近年来大量研究证实内耳确能接受抗原刺激并产生免疫应答，以不同方式进入内耳或由其本身所产生的抗原，能刺激聚集在血管、内淋巴管和内淋巴囊周围的免疫活性细胞产生抗体。抗原抗体反应导致内耳毛细血管扩张，通透性增加，体液渗入膜迷路，加上血管纹等分泌亢进，特别是内淋巴囊因抗原抗体复合物沉积而吸收功能障碍，可引起膜迷路积水。

    3．内耳缺血学说  自主神经功能紊乱、内耳小血管痉挛可导致内耳及内淋巴囊微循环障碍，引起组织缺氧、代谢紊乱、内淋巴液理化特性改变，渗透压增高，外淋巴及血液中的液体移入，形成膜迷路积水。

    4．其他学说

    （l）内淋巴囊功能紊乱学说：内淋巴囊功能紊乱（functional disorder of the sac）可引起糖蛋白分泌或产生异常，导致内淋巴稳定的内环境异常。

    （2）病毒感染学说：认为病毒感染可能破坏内淋巴管和内淋巴囊。

    （3）遗传学说：部分患者有家族史，但其遗传方式有多变性。

    （4）多因素学说：由于多种因素如自身免疫病、病毒感染，缺血或供血不足等皆可能与之有关。有可能梅尼埃病为多因性，或者为多种病因诱发的表现相同的肉耳病。

    【病理】

    基本病理表现为膜迷路积水膨大，膜蜗管和球囊较椭圆囊和壶腹明显。膜半规管与内淋巴囊不膨大。膜蜗管膨大，前庭膜被推向前庭阶，重者可贴近骨壁而阻断外淋巴流动。前庭膜内皮细胞可增生。球囊膨大，充满前庭，向外抵达镫骨足板，向后上压挤椭圆囊使之扭曲移位。椭圆囊膨胀可使壶腹发生类似改变。内淋巴压力极高时可使前庭膜破裂，内外淋巴混合。裂孔小者多能自愈，亦可反复破裂。裂孔大者可形成永久性瘘道。

    内淋巴囊虽不膨大，但其上皮皱褶可因长期受压而变浅或消失，上皮细胞亦可由柱状、立方变扁平，甚或部分脱落，上皮下纤维组织增生，毛细血管减少。

    积水持久，尤其当膜迷路反复破裂或长期不愈时，血管纹、盖膜、耳蜗毛细胞及其支持细胞、传入神经纤维及其螺旋神经节细胞均可退变。而前庭终器病变常较耳蜗为轻。

    内、外淋巴交混而导致离子平衡破坏，生化紊乱，是梅尼埃病临床发病的病理生理基础，膜迷路扩张与变形亦为其发病机制之一。