梅尼埃病（Ménière disease）是一种特发性膜迷路积水的内耳病，表现为反复发作的旋转性眩晕，波动性感音神经性听力损失，耳鸣和（或）耳胀满感。法国医师Prosper Ménière于1861年首次报道该病。本病可影响世界范围内大量人群的健康。

     文献报道该病发病率差异较大，约为7.5～157/10万。发病年龄4～90岁，多发于青壮年，发病高峰为40～60岁。男女发病率约1∶1～1∶1.3。一般单耳发病，随着病程延长，可出现双耳受累，Kitahara报道，首发症状20年后，约41.5％的患者双耳受累。

    【病因】

    迄今不明。基本病理改变是膜迷路积水。正常状况下内淋巴由耳蜗血管纹及前庭暗细胞产生后，通过局部环流（radial circulation）及纵流（longitudinal flow）方式达内淋巴囊而被吸收，借以维持其容量的恒定。故梅尼埃病发生机制主要是内淋巴产生和吸收失衡。主要学说如下：

    1．内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收障碍  在内淋巴纵流中任何部位的狭窄或梗阻，如先天性狭窄、内淋巴囊发育不良、炎性纤维变性增厚等，都可能引起内淋巴管机械性阻塞或内淋巴吸收障碍，是膜迷路积水的主要原因，该学说已为动物实验所证实（ Kimura，1967）。

    2．免疫反应学说  近年来大量研究证实内耳确能接受抗原刺激并产生免疫应答，以不同方式进入内耳或由其本身所产生的抗原，能刺激聚集在血管、内淋巴管和内淋巴囊周围的免疫活性细胞产生抗体。抗原抗体反应导致内耳毛细血管扩张，通透性增加，体液渗入膜迷路，加上血管纹等分泌亢进，特别是内淋巴囊因抗原抗体复合物沉积而吸收功能障碍，可引起膜迷路积水。

    3．内耳缺血学说  自主神经功能紊乱、内耳小血管痉挛可导致内耳及内淋巴囊微循环障碍，引起组织缺氧、代谢紊乱、内淋巴液理化特性改变，渗透压增高，外淋巴及血液中的液体移入，形成膜迷路积水。

    4．其他学说

    （l）内淋巴囊功能紊乱学说：内淋巴囊功能紊乱（functional disorder of the sac）可引起糖蛋白分泌或产生异常，导致内淋巴稳定的内环境异常。

    （2）病毒感染学说：认为病毒感染可能破坏内淋巴管和内淋巴囊。

    （3）遗传学说：部分患者有家族史，但其遗传方式有多变性。

    （4）多因素学说：由于多种因素如自身免疫病、病毒感染，缺血或供血不足等皆可能与之有关。有可能梅尼埃病为多因性，或者为多种病因诱发的表现相同的肉耳病。

    【病理】

    基本病理表现为膜迷路积水膨大，膜蜗管和球囊较椭圆囊和壶腹明显。膜半规管与内淋巴囊不膨大。膜蜗管膨大，前庭膜被推向前庭阶，重者可贴近骨壁而阻断外淋巴流动。前庭膜内皮细胞可增生。球囊膨大，充满前庭，向外抵达镫骨足板，向后上压挤椭圆囊使之扭曲移位。椭圆囊膨胀可使壶腹发生类似改变。内淋巴压力极高时可使前庭膜破裂，内外淋巴混合。裂孔小者多能自愈，亦可反复破裂。裂孔大者可形成永久性瘘道。

    内淋巴囊虽不膨大，但其上皮皱褶可因长期受压而变浅或消失，上皮细胞亦可由柱状、立方变扁平，甚或部分脱落，上皮下纤维组织增生，毛细血管减少。

    积水持久，尤其当膜迷路反复破裂或长期不愈时，血管纹、盖膜、耳蜗毛细胞及其支持细胞、传入神经纤维及其螺旋神经节细胞均可退变。而前庭终器病变常较耳蜗为轻。

    内、外淋巴交混而导致离子平衡破坏，生化紊乱，是梅尼埃病临床发病的病理生理基础，膜迷路扩张与变形亦为其发病机制之一。

     【临床表现】

     典型症状表现  典型的梅尼埃病症状包括发作性眩晕（recurring attacks of vertigo），波动性、渐进性听力下降（fluctuating and progressive hearing loss），耳鸣（tinnitus）以及耳胀满感（aural fullness）。

    （1）眩晕：多呈突发旋转性，患者感到自身或周围物体沿一定的方向与平面旋转，或感摇晃、升降或漂浮。眩晕均伴有恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、脉搏迟缓、血压下降等自主神经反射症状。上述症状在睁眼转头时加剧，闭目静卧时减轻。患者神志清醒，眩晕持续短暂，多20分钟至数小时，通常2～3小时转入缓解期，眩晕持续超过24小时者较少见。在缓解期可有不平衡或不稳感，可持续数天。眩晕常反复发作，复发次数越多，持续越长，间歇越短。

    （2）听力下降：患病初期可无自觉听力下降，多次发作后始感明显。一般为单侧，发作期加重，间歇期减轻，呈明显波动性听力下降。听力丧失轻微或极度严重时无波动。听力丧失的程度随发作次数的增加而每况愈下，但极少全聋。

患者听髙频强声时常感刺耳难忍。有时健患两耳能将同一纯音听成音调与音色截然不同的两个声音，临床称为复听（diplacusis）。

    （3）耳鸣：多出现在眩晕发作之前。初为持续性低音调吹风声或流水声，后转为高音调蝉鸣声、哨声或汽笛声。耳鸣在眩晕发作时加剧，间歇期自然可减轻，但常不消失。

    （4）耳胀满感：发作期患侧耳内或头部有胀满、沉重或压迫感，有时感耳周灼痛。

     梅尼埃病的诊断主要依靠翔实的病史、全面的检查和仔细的鉴别诊断，在排除其他可引起眩晕的疾病后，可作出临床诊断，而甘油试验阳性有助于对本病的诊断美国耳鼻咽喉-头颈外科学会听力与平衡委员会1995年制定了梅尼埃病的诊断标准。中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会及中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编委会2006年贵阳会议修订的梅尼埃病的诊断依据如下：

    1．发作性旋转性眩晕2次或2次以上，每次持续20分钟至数小时。常伴自主神经功能紊乱和平衡障碍。无意识障碍。

    2．波动性听力损失，早期多为低频听力损失，随病情进展听力损失逐渐加重。至少1次纯音测听为感音神经性听力损失，可出现听觉重振现象。

    3．伴有耳鸣和（或）耳胀满感。

    4．排除其他疾病引起的眩晕，如良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经元炎、药物中毒性眩晕、突发性聋、椎－基底动脉供血不足和颅内占位性病变等。

    该诊断依据同时明确了梅尼埃病可疑诊断（梅尼埃病待诊）的定义：

    1．仅有一次眩晕发作，纯音测听为感音神经性听力损失，伴耳鸣和耳胀满感。

    2．发作性眩晕2次或2次以上，每次持续20分钟至数小时。听力正常，不伴耳鸣和耳胀满感。

    3．波动性低频感音神经性听力损失。可出现重振现象。无明显眩晕发作。

符合以上任何一条为可疑诊断。对于可疑诊断者根据条件可进一步行甘油试验、耳蜗电图、 耳声发射及前庭功能检查。

    常见周围性眩晕疾病鉴别如下：

    1．良性阵发性位置性眩晕  良性阵发性位置性眩晕（benign paroxysmal positional vertigo，BPPV）系特定头位诱发的短暂（数秒至数十秒）阵发性眩晕，伴有眼震。临床上表现为头部运动在某一特定头位时诱发短暂的眩晕伴眼球震颤：BPPV由于不具耳蜗症状而易与梅尼埃病相鉴别，Dix-Hallpike变位试验为其主要诊断检查方法。

    2．前庭神经炎  前庭神经炎（vestibular neuritis）可能因病毒感染所致；临床上以突发眩晕，向健侧的自发性眼震，恶心、呕吐为特征。前庭功能减弱而无耳鸣和耳聋数天后症状逐渐缓解，但可转变为持续数月的位置性眩晕。痊愈后极少复发。该病无耳蜗症状是与梅尼埃病的主要鉴别点。

    3．前庭药物中毒  有应用耳毒性药物的病史，眩晕起病慢，程度轻，持续时间长，非发作性，可因逐渐被代偿而缓解，伴耳聋和耳鸣。

    4．迷路炎  迷路炎（labyrinthitis）多有化脓性中耳炎及中耳手术病史，可予鉴别（参见本篇相关章节）。

    5．突发性聋  约半数突发性聋（sudden deafnese）患者可伴眩晕，但极少反复发作。听力损失快而重，以高频为主，无波动（参见本书相关章节）

    6．Hunt综合征  Hunt综合征（Ramsay-Hunt syndrome）可伴轻度眩晕、耳鸣和听力障碍，耳廓或其周围皮肤的带状疱疹及周围性面瘫有助于鉴别。

    7．Cogan综合征  Cogan综合征（Cogan syndrome）除眩晕及双耳浑鸣、耳聋外，非梅毒性角膜实质炎与脉管炎为其特点，糖皮质激素治疗效果显著，可资区别。

    8．迟发性膜迷路积水  迟发性膜迷路积水（delayed endolymphatic hydrops）先出现单耳或双耳听力下降，一至数年后出现发作性眩晕。头部外伤、迷路炎、乳突炎、中耳炎，甚至白喉等可为其病因。

    9．外淋巴瘘  蜗窗或前庭窗自发性或（继手术、外伤等之后的）继发性外淋巴瘘（perilymph fistula），除波动性听力减退外，可合并眩晕及平衡障碍。可疑者宜行窗膜探查证实并修补之。

    10．头部损伤  头部外伤（trauma）可引起眩晕，包括颈部外伤、中枢神经系统外伤、前庭外 周部损伤等皆可引起前庭症状。如颞骨横行骨折常有严重眩晕、自发眼震、耳鸣、耳聋与面瘫。2～3周后可缓解而遗留位置性眼震与位置性眩晕。#p#分页标题#e#

    11．听神经瘤  参见本篇相关章节。

    12．上半规管裂隙综合征  上半规管裂隙综合征的发作性眩晕常由强声或外耳道压力变化引起。高分辨率CT有助于鉴别。

     【治疗】

    由于病因及发病机制不明，目前多采用以调节自主神经功能、改善内耳微循环，以及解除迷路积水为主的药物综合治疗或手术治疗。

    1.药物治疗

    （1）一般治疗：发作期应卧床休息，选用高蛋白、高维生素、低脂肪、低盐饮食。症状缓解后宜尽早逐渐下床活动。心理精神治疗的作用不容忽视，对久病、频繁发作、伴神经衰弱者要作耐心解释，消除其思想负担。

    （2）对症治疗药物

    1）前庭神经抑制剂：常用者有地西泮、苯海拉明（theohydramine）、地芬尼多（diphenidol）等，仅在急性发作期使用。

    2）抗胆减能药：如山莨菪碱（anisodamine）和东莨菪碱（scopolamine）。

    3）血管扩张药及离子拮抗剂：常用者有桂利嗪（cinnarizine）、氟桂利嗪（flunarizine）即西比灵、倍他司汀（betahistine）即抗眩啶、尼莫地平（nimodipine）等。

    4）利尿脱水药：常用者有氯噻酮（chlorthalidone）、70％硝酸异山梨酯（isosorhid）等。依他酸和呋塞米等因有耳毒性而不宜采用。

    （3）中耳给药治疗：利用蜗窗膜的半渗透作用原理，鼓室注射的药物可通过渗透作用进入内耳达到治疗目的。目前常用的两类鼓室注射药物是庆大霉素和地塞米松。前者通过化学迷路切除作用达到治疗梅尼埃病，后者的作用原理与免疫调节有关。

    2．中耳压力治疗  常用的方法有Meniett低压脉冲治疗，可短期及长期内控制眩晕症状。

    3．手术治疗  凡眩晕发作频繁、剧烈，长期保守治疗无效，耳鸣且耳聋严重者可考虑手术治疗。手术方法较多，宜先选用破坏性较小又能保存听力的术式。

    （1）听力保存手术：可按是否保存前庭功能而分为两亚类：

    1）前庭功能保存类：包括：①颈交感神经节普鲁卡因封闭术；用含甘露醇的高渗溶液经蜗窗做鼓阶耳蜗透析术；②内淋巴囊减压术；③内淋巴分流术等。

    2）前庭功能破坏类：①化学药物前庭破坏术；②各种进路的前庭神经截除术等。

    （2）非听力保存手术：即迷路切除术。

    4．前庭康复治疗  由于梅尼埃病的反复发作性眩晕特点，传统上本病并不适用前庭康复治疗。但对于已经经化学或手术迷路切除的梅尼埃病患者，则是进行前庭康复治疗的良好适应证。

    本病间歇期时程变化较大，且有自愈倾向，故评价治疗效果的客观标准争论颇多。美国耳鼻咽喉－头颈外科学会听力与平衡委员会1995年提出梅尼埃病的疗效评价标准，我国亦于2006年修订了梅尼埃病疗效分级标准。