常见的颅内肿瘤

  　（一）脑膜瘤  脑膜瘤（meningioma）占颅内原发肿瘤14.4%~19.0%,男、女发病比例为1:1.8,平均高发年龄45岁，儿童少见．60%~70%位于矢状窦旁、大脑凸面、蝶骨和鞍结节。肿瘤边界清，生长缓慢，良性脑外肿瘤。多发脑膜瘤占8%，常见神经纤维瘤病人。恶性脑膜瘤较少见，呈浸润性生长，与脑组织界限不清，脑水肿严重，可转移至肺。CT显示肿瘤密度均匀一致，可伴有钙化，有或无脑水肿，基底较宽，常附着在硬脑膜，增强扫描后肿瘤明显强化。MRI T2加权像可显示肿瘤和硬脑膜窦通畅情况，增强后可见"硬脑膜尾征"。脑血管造影( DSA)可了解肿瘤供血，术前栓塞供血血管减少术中切除肿瘤时出血。

　　偶然发现无症状小脑膜瘤，尤其是高龄病人可定期MRI随访，不急于手术；有症状脑膜瘤者应手术切除，预后良好，彻底切除应包括受侵犯的硬脑膜及与之相邻的颅骨，否则容易复发；恶性脑膜瘤和颅底脑膜瘤手术效果差，易复发。

  　（二）原发性中枢神经系统淋巴瘤  原发中枢神经系统淋巴瘤（primary CNS lymphoma，PCNSL），占原发颅内肿瘤0.85%~2%，男性略多于女性。近年发病率在升高。艾滋病（AIDS）占PCNSL的1.9%，0.6%以神经功能缺损为首发症状。肿瘤多位于额叶、大脑深部和脑室周围。病人有精神症状、癫痫和肢体运动障碍。增强CT/MRI可见中央灰质或胼胝体均匀一致的增强病灶伴瘤周水肿，75%与室管膜或脑膜相连。可活检明确肿瘤性质。治疗可采用全脑放射治疗和化疗联合治疗，也可脑室内注射甲氨蝶呤（MTX）。颅内淋巴瘤进展快，死亡率高。

　  （三）生殖细胞肿瘤  生殖细胞肿瘤（germ cell tumors）占颅内肿瘤0.5%~5%，儿童颅内肿瘤0.3%~15%，男性明显多于女性，为2~3.2:1。多发生在间脑中线部位，松果体区和鞋上区分别占51%和30%，8.5%为多发。

　　松果体区肿瘤压迫中脑顶盖，眼球上视不能，但不伴眼会聚运动麻痹；导水管受压或阻塞侧脑室Monro孔引起梗阻性脑积水、颅内压增高和共济失调。青春期常见性早熟。肿瘤位于鞍上出现视力视野障碍、尿崩和垂体腺功能减退。肿瘤位于基底核丘脑，病人出现偏瘫、偏身感觉障碍等症状。

　　MRI/CT增强扫描，基底核生殖细胞瘤形态不规则，瘤内钙化囊变多见。畸胎瘤CT平扫为混杂密度病灶，MRI为混杂信号，有时可在T1、T2加权像均出现高信号，提示存在脂肪部分。除成熟畸胎瘤外，易经脑脊液转移。与生殖细胞瘤相关标记物有胎盘碱性磷酸酶（PLAP）、癌胚抗原（CEA）、甲胎蛋白（AFP）、人绒毛膜促性腺激素（β-HCG）、血管紧张素转化酶、褪黑素等。

　　手术可明确病理诊断和降低颅内压，解除神经压迫。术后辅助放射治疗和化疗效果更好。合并脑积水的病人可先行分流手术。生殖细胞瘤对放射治疗很敏感，最低放射剂量15Gy可使肿瘤消退。肿瘤种植播散影响预后，全脑和脊髓照射有预防作用。

     （四）表皮样囊肿和皮样囊肿  表皮样囊肿（epidermoidcyst）和皮样囊肿（dermoid cyst）是先天性良性肿瘤，起源于椎管内外胚层的异位组织，表皮样囊肿占颅脑肿瘤0.5%~1.5%，好发于脑桥小脑角、鞍上，由鳞状上皮层状排列，内含角蛋白、细胞碎片和胆固醇，囊肿破裂会出现无菌性脑膜炎。皮样囊肿占颅内肿瘤0.3%，内含皮肤附属器官如毛发和皮脂腺，有些可见成熟骨，多发生在儿童，肿瘤多位于中线如囟门、Ⅳ脑室、鞍上和椎管，出现相应临床症状。CT表现肿瘤低密度，略高于脑脊液，不被强化，无脑水肿。MRI扫描T1加权像为不均匀低信号，T2加权像为与脑脊液相似的高信号。

　　肿瘤全田可治愈，少数复发。表皮样囊肿刺激性强，会导致化学性脑膜炎，应尽量全切除，但不勉强切除囊壁以防损伤脑神经。

     （五）脊索瘤  脊索瘤（chordoma）占颅内肿瘤0.1%~0.5%，来源胚胎残留结构脊索组织，浸润性缓慢生长，好发于中枢神经中线骨性结构，50%位于骶尾部，35%在颅底如斜坡、蝶鞍和岩骨尖，15%在椎体。以20~40岁多见，男性为女性2~3倍。肿瘤有或无包膜，切面呈半透明、灰白色胶冻状，浸润破坏颅底骨及其附近的脑神经和脑实质。半数瘤内有结节状钙化，出血和囊变。

　　大多数病人仅有头痛而无定位体征。肿瘤位于斜坡有后组脑神经功能障碍和脑干受压症状，部分病人咽部可见肿瘤。颅骨x线可见鞍背和斜坡骨质破坏区，少数有钙化。CT呈等密度或略高密度影，伴骨质破坏，瘤内可有残留骨片。MRI可见骨组织为软组织所取代，呈不均匀信号可增强。