常见的颅内肿瘤之神经上皮组织肿瘤

　　神经上皮组织肿瘤  来自神经系统胶质细胞和神经元细胞，统称胶质瘤，是颅内最常见恶性肿瘤，占颅内肿瘤40%~50%。

　　1.星形细胞肿瘤（astrocytic tumors）  占神经上皮性肿瘤21.2%~ 51.6%，颅内肿瘤的13%~26%，男、女发病比例约为3：2，发病高峰为31~40岁。成年人多位于大脑半球，以额叶、颞叶多见，顶叶次之，枕叶少见。儿童多发生于小脑半球。星形细胞瘤分为4级，其中I、II级组织学分化较好，Ⅲ、Ⅳ分化不良，恶性程度较高。

　　星形细胞痛生长缓慢，平均病史2~3年，可长达10余年。肿瘤占位效应或阻塞脑脊液循环引起颅内压增高。约1/3大脑半球星形细胞瘤以癫痫为首发症状。若肿瘤侵犯额叶、胼胝体或扩散到对侧额叶，病人出现精神障碍和性格改变。

  　【诊断】 CT扫描低级别星形细胞肿瘤为非强化的低密度病灶，与脑实质分界较清楚，有或无占位效应。MRI扫描多呈长T1、长T2信号，瘤周水肿轻微，增强扫描后肿瘤一般不强化；恶性星形细胞肿瘤强化明显，肿瘤呈略高或混杂密度影，可伴囊变、钙化、出血，肿瘤形态不规则，与脑实质分界不清，占位征象及瘤周水肿明显。

  　【治疗】 低级别星形细胞瘤手术切除效果较好，小脑半球星形细胞瘤完全切除后有望根治。浸润性生长的大脑半球星形细胞瘤无法手术治愈，手术应以延长病人高质量生存时间为目标，不增加病人神经功能损害前提下切除肿瘤，在瘤床植入古有卡氮芥（BCNU）的薄膜（Gliadel），药物经2~3周逐渐释放。术后全脑加瘤床放射治疗和化疗。

　　2.胶质母细胞瘤（glioblastoma） 属恶性上皮性肿瘤，肿瘤起源于白质，浸润性生长迅速易坏死。多见于大脑半球，脑干、颅后窝极少见，常累及数个脑叶，可经胼胝体侵犯对侧大脑半球、丘脑、基底核等部位。

　　好发于30~50岁，男、女发病比例为2~3:1。病程短，高颅压症状明显，癫痫发生率较低。CT显示肿瘤呈边界不清，混杂密度，低密度为肿瘤囊变及坏死；高密度为肿瘤出血，瘤周水肿严重，中线移位明显，增强扫描，肿瘤呈不均匀的环状或斑块状强化。MRI增强后Tl加权像肿瘤强化明显（图19-1(1)，(2)）。

　　胶质母细胞瘤恶性程度高，即使经手术、放射治疗及烷化类化疗药物系统化疗，其中位生存时间也仅为1年。

　　3.少枝胶质细胞瘤（oligodendroglioma） 占神经上皮肿瘤的3%~12%，来源于中央白质区，额叶最多见，占50%以上。顶叶、颞叶次之，枕叶少见。肿瘤生长较缓慢，有浸润性生长倾向，呈灰红色，质地柔韧，与正常脑组织界限较清楚，常伴钙化，少数发生襄变。发病高峰30~40岁，男性多于女性，男、女发病比例为2:1。病程较长平均2~3年，最长可达31年。50%~80%以癫痫为首发症状，易误诊为原发性癫痫。肿瘤位于额、颞叶，可出现肢体运动障碍。

　　30%~70%颅骨X线平片可见肿瘤钙化斑。CT扫描肿瘤为等密度、边缘不清，有时可见边界清楚的囊变区。90%可有条带状、团块状或点状钙化，对定性诊断有帮助。MRI扫描肿瘤T1加权像呈低信号，T2加权像为高信号，肿瘤边界较清楚；瘤体增强较明显。

　　对边界较清楚，有假包膜的肿瘤应全切。病人肿瘤复发可再次手术。少枝胶质细胞瘤术后需放射治疗及化学治疗，治疗效果比较理想。

　　4.室管膜瘤（ependymoma）  占颅内神经胶质瘤5%~6%，占儿童脑肿瘤9%。60%~70%位于幕下，肿瘤常起源于Ⅳ脑室侵犯闩部，灰色似有边界，全切除不容易，可通过脑脊液"种植"散播，恶性程度较髓母细胞瘤低，预后差。病人多伴有颅内压增高，眩晕，共济失调。幕上肿瘤可能发生癫痫。如肿瘤起源于Ⅳ脑室底，常伴脑积水。MRI T1加权像为混杂信号，T2加权像为显著高信号，有时CT叫见钙化。室管膜下瘤（subependymoma）常发生于脑室室管膜下胶质细胞，分化好，生长缓慢，预后较好。

　　手术切除肿瘤，术后放射治疗。如脊髓转移应行全脊髓小剂量照射，5年生存率41%，儿童预后差仅为30%。

　　5.髓母细胞瘤（medulloblastoma