颅内肿瘤是什么

　　原发中枢神经系统肿瘤的年发病率为16.5/10万，其中近半数为恶性肿瘤，约占全身恶性肿瘤的1.5%，以胶质瘤最常见，约占中枢神经系统肿瘤40%。

  　【病因学】 潜存危险因子包括遗传综合病症或特定基因多态性、电磁辐射、神经系统致癌物，过敏性疾病和病毒感染。头部外伤与脑膜瘤形成关联。胚胎发育中一些细胞或组织残留在颅内，分化生长成肿瘤，如颅咽管瘤、脊索瘤和畸胎瘤等。

  　【病理学分类】 2007年WHO将中枢神经系统肿瘤分为神经上皮组织肿瘤、脑神经及脊旁神经肿瘤、脑膜肿瘤、淋巴瘤及造血组织肿瘤、生殖细胞肿瘤、蝶鞍区肿瘤和转移性肿瘤七类。

  　【临床表现】 因肿瘤的组织生物学特性、原发部位不同而异，以颅内压增高和神经功能定位症状为其共性。

　　1.颅内压增高  原因包括肿瘤占位效应、瘤周脑水肿和脑脊液循环受阻出现脑积水。①头痛：晨醒、咳嗽和大便时加重，呕吐后可暂时缓解。肿瘤压迫、牵拉颅内疼痛敏感结构如硬脑膜、血管和脑神经引起头痛。②呕吐：颅后窝肿瘤、尤其在儿童更常见，多清晨呈喷射状发作，系颅压增高或因肿痛直接压迫呕吐中枢或前庭神经核引起。③视神经乳头水肿：颅内压增高晚期病人视力减退、视野向心性缩小，最终可失明。瘤内出血可表现为急性颅压增高，甚至发生脑疝。

　　2.定位症状  神经功能缺损是肿瘤直接刺激、压迫和破环脑神经结果，因肿瘤不同部位而异。①刺激症状：大脑半球肿瘤可表现为癫痫，发作类型与肿瘤部位有关，额叶肿瘤多为癫痫大发作，中央区及顶叶多为局灶性发作，颞叶肿瘤表现为伴有幻嗅的精神运动性发作。脑电图局灶性慢波具有诊断价值。②破坏性症状：因肿瘤侵及脑组织所致。中央前后回肿瘤可发生一侧肢体运动和感觉障碍，额叶肿瘤常有精神障碍；枕叶肿瘤可引起视野障碍；顶叶下部角回和缘上回可导致失算、失读、失用及命名性失语；语言运动中枢受损可出现运动性失语。另外，肿瘤侵及下丘脑时表现为内分泌障碍；四叠体肿瘤出现瞳孔不等大、眼球上视障碍。小脑蚓部受累时肌张力减退及躯干和下肢共济运动失调，小脑半球肿瘤出现同侧肢体共济失调。脑干肿瘤表现为交叉性麻痹。③压迫症状：鞍区肿瘤可引起视力、视野障碍。海绵窦区肿瘤压迫Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ和V脑神经，病人出现眼睑下垂、眼球运动障碍、面部感觉减退海绵窦综合征。病人早期出现脑神经症状有定位价值。

　　3.老年和儿童颅内肿瘤特点  老年人脑萎缩，颅内空间相对增大，发生颅脑肿瘤时颅内压增高不明显易误诊。老年以幕上脑膜瘤和转移瘤多见。儿童幕下以髓母细胞瘤、室管膜瘤和星形细胞瘤常见；幕上以颅咽管瘤为多，伴颅内压增高时常掩盖肿瘤定位体征，易误诊为胃肠道疾病。

  　【诊断】 包括定位诊断：肿瘤部位和周围结构关系；定性诊断：肿瘤性质及其生物学特性。需要与脑部炎症、变性或脑血管等病变鉴别。

　　1.颅骨X线平片  垂体腺瘤蝶鞍扩大，听神经瘤侧内听道扩大、骨质破坏。颅咽管瘤鞍上斑点状或蛋壳形钙化。颅骨破坏或骨质增生多见于脑膜瘤、脊索瘤和颅骨骨瘤。儿童颅内压增高颅缝分离、脑回压迹增多。

　　2.头部CT和MRI扫描  根据颅脑肿瘤在CT异常密度和MRI信号变化、脑室受压和脑组织移位、瘤周脑水肿范围，瘤组织及其继发改变，如坏死、出血、囊变和钙化等，可以确定肿瘤部位、大小、数目、血供、与周围解构解剖关系，对绝大部分肿瘤可作出定性诊断。功能MRI可揭示肿瘤与大脑皮质功能区关系。

　　3.正电子发射体层摄影术（PET）  利用能发射正电子核素，如11碳（11C）、13氮（13N）、15氧（15O）和18氟（18F）等，测量组织代谢活性蛋白质的合成率受体的密度和分布等，反映人体代谢和功能，可早期发现肿瘤，判断脑肿瘤恶性程度。

　　4.活检  立体定向或神经导航技术获取标本，行组织学检查，确定肿瘤性质，选择治疗方法。

  　【治疗】

　　1.内科治疗  ①降低颅内压。②术前有癫痫病史或者术后出现癫痫，应连续服用抗癫痫药物，癫痫发作停止后可缓慢停药。