【概述】

雷诺现象（Raynaud phenomenon）是指因受寒冷或紧张的刺激后，肢端细动脉痉挛，使手指（足趾）皮肤突然出现苍白，相继出现皮肤变紫、变红，伴局部发冷、感觉异常和疼痛等短暂的临床现象。常反复发作，可以是原发的，即其中约半数患者病因不明，称为雷诺病（Raynaud disease）；也可以是继发的，即出现于其他已明确诊断的疾病者，称为雷诺现象。

【病因】

病因尚不明确。多有寒冷、情绪波动及其他诱发因素，发作好见于秋冬季节，患者多是20～40岁之间的女性。常仅仅是局部血管功能异常。Raynaud认为由交感神经活性过高所致。Lewis认为由动脉血管壁病变，导致末梢血管对寒冷、情绪压力等刺激出现过度的反应。目前认为前列腺素代谢、微循环和血管内皮细胞的功能异常是本病的病理生理基础之一。

【病理】

早期血管的组织学正常，严重病例动脉的内膜增厚，中层肥厚，小动脉内有血栓形成。由于末梢循环障碍，导致指腹萎缩，远端指骨吸收。严重者出现指尖溃疡、坏疽。

【临床表现】

本病可见于任何年龄，但以20～40岁多见，女性多于男性，起病一般缓慢。

雷诺现象典型发作可分3期：①缺血期：指早期，好发于手指、足趾远端皮肤，出现发作性苍白、僵冷，伴出汗、麻木或疼痛，多对称性自指端开始向手掌发展，但很少超过手腕；②缺氧期：受累部位继续缺血，毛细血管扩张淤血，皮肤发绀而呈紫色，皮温低，疼痛，此时自觉症状一般较轻；③充血期：一般保暖时自动发生。个别病例持续1小时以上。以上发作往往从某一手指开始，逐渐在其余手指出现类似症状。

多数病例只有手指发病，手指和足趾同时累及也不少见，足趾单独发作者偶见。雷诺现象严重者指端出现溃疡、坏疽或手指变短。耳廓、面颊、颏及鼻尖的雷诺现象较少见。发作间期可以没有症状。

【诊断和鉴别诊断】

诊断雷诺现象主要根据临床表现，诱因，肢体远端相继出现苍白、青紫及潮红的皮肤改变，无其他系统疾病可解释的典型病例不难诊断。非典型病例或患者描述不清楚者可借助如下辅助检查。

（一）激发试验

①冷水试验：将指（趾）浸于4℃左右的冷水中1分钟，可诱发上述典型症状发作。②握拳试验：两手握拳1.5分钟后，在弯曲状态下松开手指，也可出现上述症状。③将手指浸泡在10～15℃水中，全身裸露于寒冷的环境中更易激起发作。但激发试验阴性者不能除外雷诺现象和雷诺病。

（二）指动脉压力测定

如指动脉压力大于40mmHg，则提示动脉存在梗阻。

（三）指温恢复时间测定

浸入冰水20秒后，指温恢复正常的平均时间为5～10分钟。雷诺病与雷诺现象的恢复时间常超过20分钟。

（四）指动脉造影和低温（浸入冰水后）指动脉造影

可鉴别肢端动脉是否存在器质性改变。

雷诺现象应和手足发绀症鉴别：手足发绀症为四肢对称性发绀，指（趾）、腕、踝部皮肤持续性出现分布不均的蓝斑或发红，伴大量出汗和指（趾）厥冷。以下几点可供参考：雷诺现象肤色的变化是阵发性的，而手足发绀症为持续性；雷诺现象有典型的指尖苍白，而手足发绀症苍白不明显；雷诺现象只累及手指，手足发绀症则整个手、脚均累及；雷诺现象手掌皮肤一般是干的，手足发绀症手掌黏潮；另外，手足发绀症很少出现指尖萎缩和溃疡。

多种风湿病都可伴发雷诺现象，有些患者甚至在确诊前数年只有雷诺现象。常见出现雷诺现象的疾病有：

1．结缔组织病  系统性硬化病、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎／多发性肌炎等。

2．阻塞性动脉疾病  四肢动脉粥样硬化、血栓性脉管炎、急性动脉阻塞等。

3．原发性肺动脉高压

4．神经系统疾病  脊髓空洞症、椎间盘疾病、脊髓肿瘤和脊髓灰质炎等。

5．血液异常  血中冷凝素增加、冷球蛋白血症、冷纤维蛋白原血症、骨髓增生性疾病、巨球蛋白血症等。

6．职业性创伤  如反复的振动性损害、锤击手综合征、电休克、冻伤等。

7．吸烟和药物  麦角衍生物，β受体拮抗药，铅、铊、砷中毒，避孕药等。

上述不同疾病雷诺现象的发生率差别很大。如系统性硬化病发生率达80％～90％，系统性红斑狼疮发生率约20％～40％。

【治疗】

应视病情而定。雷诺病轻者只需注意保暖严防冻伤，避免皮肤受损，避免精神紧张和过度劳累即可控制。患者必须停止吸烟。雷诺现象由震动引起者，应停止使用该工具。

反复发作或症状比较严重，但尚无指尖萎缩者，可加用钙通道阻滞剂。反复发作，伴指尖萎缩，但无开放性溃疡发生者，除用钙通道阻滞剂外，可加用影响交感神经活性的药物。反复发作且缺血严重、皮肤呈青色、指（趾）端开放性溃疡或坏死者，可静脉滴注血管扩张药前列腺素（PGE1和PGE2）3～5天。

不论雷诺病或雷诺现象，β-受体拮抗剂、可乐定和麦角制剂均为禁忌使用的药物。

交感神经节封闭或切除术可用于对药物治疗无效的严重病例，但长期疗效不肯定。

雷诺现象治疗取决于对基础疾病的认知和治疗，应积极治疗原发病。