扩张型心肌病的治疗

【治疗】

　　治疗旨在阻止基础病因介导的心肌损害，阻断造成心力衰竭加重的神经体液机制，控制心律失常和预防猝死，预防栓塞，提高生活质量和延长生存。

     （一）病因治疗

应积极寻找病因，给予相应的治疗，如控制感染、严格限酒或戒酒、治疗相应的内分泌疾病或自身免疫病，纠正电解质紊乱，改善营养失衡等。

     （二）针对心力衰竭的药物治疗

　　在疾病早期，虽然已出现心脏扩大、收缩功能损害，但尚无心力衰竭的临床表现。此阶段应积极地进行早期药物干预治疗，包括β受体拮抗剂、ACEI或ARB，可减缓心室重构及心肌进一步损伤，延缓病变发展。随病程进展，心室收缩功能进一步减低，并出现心力衰竭临床表现。此阶段应按慢性心力衰竭治疗指南进行治疗：

　　1．ACEI或ARB的应用  所有LVEF< 40%心力衰竭患者若无禁忌证均应使用ACEI，从小剂量开始，逐渐递增，直至达到目标剂量，滴定剂量和过程需个体化。对于部分由于ACEI不能耐受（如咳嗽）的患者可以考虑使用ARB。

　　2．β受体拮抗剂  所有LVEF< 40%的患者若无禁忌都应使用β受体拮抗剂，包括卡维地洛、美托洛尔和比索洛尔。应在ACEI和利尿剂的基础上加用，需从小剂量开始，逐步加量，以达到目标剂量或最大耐受剂量。

　　3．盐皮质激素受体拮抗剂(mineralocorticoid receptor antagonist，MRA)  包括依普利酮和螺内酯，为保钾利尿剂。对于在ACEI和β受体拮抗剂基础上仍有症状且无肾功能严重受损的患者应该使用，但应密切监测电解质水平，后者可引起少数男性患者乳房发育。

　　4．肼苯哒嗪和二硝酸异山梨酯  此两种药物合用可以作为ACEI和ARB不能耐受患者的替代。也可用于那些使用ACEI、β受体拮抗剂和MRA后仍有心力衰竭症状的患者。

　　5．伊伐布雷定  是If通道阻滞剂，它能减慢窦性心率，但并不减慢房颤时的心室率。对于不能耐受β受体拮抗剂、心率≥70/min的患者应该使用。

　　6．利尿剂的应用  能有效改善胸闷、气短和水肿等症状。通常从小剂量开始，如呋塞米每日20mg或氢氯噻嗪每日25mg，根据尿量及体重变化调整剂量。

　　7．洋地黄  主要用于ACEI(ARB)、β受体拮抗剂、MRA治疗后仍有症状，或者不能耐受β受体拮抗剂的患者，能改有效善症状，尤其用于减慢房颤心力衰竭患者的心室率。

　　上述药物中ACEI、β受体拮抗剂和MRA对改善预后有明确的疗效。而其他药物对远期生存的影响尚缺乏充分证据，但能有效改善症状。值得指出的是临床上一般不宜将ACEI、ARB、MRA三者合用。噻唑烷二酮(thiazolidinediones)、格列酮类(glitazones)可能加重心力衰竭，应该避免使用；NASAIDs可能造成水、钠储留，也应该避免使用。

     （三）心力衰竭的心脏再同步化治疗（CRT）

　　CRT是通过置入带有左心室电极的起搏器，同步起搏左、右心室使心室的收缩同步化。这一治疗对部分心力衰竭患者有显著疗效。患者需要在药物治疗的基础上选用。

对于经充分药物治疗后纽约NYHA心功能分级为Ⅲ级或非卧床Ⅳ级的患者，CRT治疗的适应证为：左心室射血分数(LVEF)≤35%；左束支阻滞QRS波≥120ms，非左束支阻滞的患者QRS波≥150ms；预期有质量的寿命在1年以上。本治疗可缓解症状，改善心功能，降低死亡率。

对于经充分药物治疗后NYHA心功能分级为Ⅱ级的患者，CRT治疗的适应证为：LVEF≤35%；左束支阻滞QRS波≥130ms，非左束支阻滞的患者QRS波≥150ms；预期有质量的寿命在1年以上。