扩张型心肌病的病因

【病因】

　　多数DCM病例的原因不清，部分患者有家族遗传性。可能的病因包括感染、非感染的炎症、中毒（包括酒精等）、内分泌和代谢紊乱、遗传、精神创伤。

     （一）感染

　　病原体直接侵袭和由此引发的慢性炎症和免疫反应是造成心肌损害的机制。以病毒最常见，常见为RNA家族中的小核糖核酸病毒，包括柯萨奇病毒B、ECHO病毒、小儿麻痹症病毒、流感病毒、腺病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等。

部分细菌、真菌、立克次体和寄生虫等也可引起心肌炎并发展为DCM，如Chagas病（南美锥虫病），病原为克氏锥虫，通常经猎蝽虫叮咬传播。

     （二）炎症

　　肉芽肿性心肌炎(granulomatous myocarditis)：见于结节病和巨细胞性心肌炎，也可见于过敏性心肌炎。心肌活检有淋巴细胞、单核细胞和大量嗜酸性细胞浸润。此外，多肌炎和皮肌炎亦可以伴发心肌炎；多种结缔组织病及血管炎均可直接或间接地累及心肌，引起获得性扩张型心肌病。

     （三）中毒、内分泌和代谢异常

　　嗜酒是我国DCM的常见病因。化疗药物和某些心肌毒性药物和化学品，如阿霉素等蒽环类抗癌药物、锂制剂、依米丁。某些维生素和微量元素如硒的缺乏（克山病，为我国特有的地方性疾病）也能导致DCM。嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病等内分泌疾病也是DCM的常见病因。

     （四）遗传

　　25%～50%的DCM病例有基因突变或家族遗传背景，遗传方式主要为常染色体显性遗传，X染色体连锁隐性遗传及线粒体遗传较为少见。目前已发现超过30个染色体位点与常染色体显性遗传的DCM有关，2/3的致病基因位于这些位点，这些致病基因负责编码多种蛋白，包括心肌细胞肌节蛋白、肌纤维膜蛋白、细胞骨架蛋白，闰盘蛋白及核蛋白。

     （五）其他

　　围生期心肌病是较常见的临床心肌病。神经肌肉疾病如Duchenne型肌营养不良、Backer型肌营养不良等也可以伴发DCM。有些DCM和限制型心肌病存在重叠，如轻微扩张型心肌病、血色病、心肌淀粉样变、肥厚型心肌病（终末期）。