甲状旁腺功能减退症的病因病理

【病因】

PTH生成减少、分泌受抑制或PTH作用障碍三者中任何一个环节的障碍均可引起甲旁减。

（一）PTH生成减少

有继发性和特发性两种原因。前者主要是由于甲状腺或颈部手术误将甲状旁腺切除或损伤所致，也可因甲状旁腺手术或颈部放射治疗而引起。特发性甲旁减以儿童多见，少见于成人，其病因未明，从症状发生到确诊常历时数年，于确诊时甲状旁腺功能已基本丧失。可能与自身免疫有关。患者血中可检出甲状旁腺抗体，并可伴有肾上腺皮质、甲状腺或胃壁细胞抗体。还可伴有其他自身免疫病如原发性甲状腺功能减退症、恶性贫血、特发性肾上腺皮质萎缩所致的Addison病等。家族性甲旁减可有家族史，伴有X连锁隐性遗传或常染色体隐性或显性遗传。

（二）PTH分泌受抑制

严重低镁血症可暂时性抑制PTH分泌，引起可逆性的甲旁减，因为镁离子为释放PTH所必需。缺镁时，血清PTH明显降低或低于可检测范围。补充镁后，血清PTH立即增加。低镁血症还可影响PTH对周围组织的作用。

（三）PTH作用障碍

由于PTH受体或受体后缺陷，使PTH对其靶器官（骨、肾）组织细胞的作用受阻，从而导致PTH抵抗，致甲状旁腺增生和PTH分泌增多，称为假性甲旁减。本病为一种遗传性疾病。

【病理】

低血钙和高血磷是甲旁减的临床生化特征。由于PTH缺乏，可导致：①破骨作用减弱，骨吸收降低。②肾脏合成1，25-（OH）2D3减少而肠道钙吸收减少。③肾小管钙重吸收降低而尿钙排出增加。但当血清钙降至约1.75mmol／L以下时，由于血钙浓度过低，尿钙显著降低甚而低于可检测范围。④肾排磷减少，血清磷增高，磷携带钙离子向骨及软组织沉积，部分患者骨密度增加，因不是成骨细胞活性增加而致的骨生成，且骨转换减慢，所以血清ALP正常。血清钙浓度降低（主要是游离钙离子浓度降低）达到一定严重程度时，神经肌肉兴奋性增加，可出现手足搐搦，甚至惊厥。长期低钙血症可引起白内障，基底神经节钙化，皮肤、毛发、指甲等外胚层病变，在儿童可影响智力发育。