巨人症和肢端肥大症的治疗

【治疗】

治疗目标：一是解决占位性病变所引起的体征和症状，如头痛、视力改变；二是将GH和IGF-1水平转为正常，尽可能保存腺垂体功能。具体指标：血清IGF-1降为正常，葡萄糖负荷后血GH转为正常（＜10μg／L甚至＜5μg／L）。主要治疗措施包括手术、药物和放射治疗。

（一）手术治疗

应作为首选，经蝶显微外科操作下将肿瘤完全切除。蝶鞍内微腺瘤（＜10mm）最适宜手术切除，而大腺瘤（＞10mm）尤其向鞍上发展或伸向海绵窦者手术治愈率降低。术后基础血浆GH应＜2.5μg／L，葡萄糖负荷后血浆GH应＜1μg／L（可作为治愈标准）。微腺瘤切除后痊愈率可达90％，而大腺瘤则少于50％。手术并发症有尿崩症、脑脊液鼻漏、脑膜炎、腺垂体功能减退。

（二）放射治疗

垂体放射治疗是主要治疗措施之一，可应用于手术之前或之后。放疗的缺点是不能使肿瘤迅速缩小改善视力和减少GH分泌，疗效一般需要2～10年才能显示。放疗经5～10年可导致腺垂体功能减退，尤其是已行垂体手术者。伽玛刀适用于垂体小病变，可防止视交叉、视神经和海绵窦结构的损伤，但其疗效尚待证实。

（三）药物治疗

①多巴胺受体激动剂：常用溴隐亭，可降低血GH、IGF-1和PRL，改善临床症状。一般从小剂量（1.25mg）开始，逐渐增加剂量至20～40mg／d，分次口服，但1／3患者无效。由于此药对GH抑制不完全，停药后可复发，故宜在术后、放疗尚未达效前应用以缓解临床症状。副作用有头晕、乏力、恶心、呕吐、便秘、直立性低血压、幻觉等。长效制剂卡麦角林较溴隐亭疗效更佳，不良反应较少，每周给药一次，剂量每周不超过3.5mg的情况下有效率可达67％，但停药后易复发，如无效或复发者须手术或放射治疗。②生长抑素类似物：奥曲肽50～100μg，一日3次，皮下注射，经数周后可迅速改善多汗、头痛、乏力、感觉异常等临床症状。长期奥曲肽治疗可缩小腺瘤，以便经蝶鞍手术。副作用为恶心、腹部不适、腹泻、脂泻和胆石症等。也可合用多巴胺受体激动剂溴隐亭或培高利特或卡麦角林，使GH和IGF-1达正常值。③生长激素受体拮抗剂：培维索孟可减少IGF-1生成而改善症状，尤其是糖耐量减退和糖尿病，但不能使垂体肿瘤缩小，GH分泌反而可增加。皮下注射10～20mg／d，可与奥曲肽合用。应注意监测肝酶活性，副作用有头痛、感冒综合征、注射部位反应。