结节病的病因

【病因】

（一）遗传因素

结节病的临床表型以及患病的种族差异提示有遗传因素的作用，家族和病例对照研究证实与结节病易感和表型关系最为密切的基因位于6号染色体的MHC区域。其他候选基因如细胞因子、化学趋化因子受体等均不具备可重复性，功能的有效性未能得到证实。

（二）环境因素

伯氏疏螺旋体（Borrelia burgdorferi）、痤疮丙酸杆菌（Propionibacterium acne）、结核和其他分枝杆菌等作为结节病的可能病因没有被证实。迄今没有感染性病因或其他因素被一致证明与结节病的发病相关。

（三）免疫机制

结节病以受累脏器，尤其是肺脏的非干酪样坏死性肉芽肿为病理特点，病变组织聚集大量激活的Th1型CD4+T细胞和巨噬细胞是其特征性免疫异常表现。

结节病的确切病因和发病机制还不清楚。目前观点是遗传易感者受特定的环境抗原刺激，抗原呈递细胞吞噬处理抗原，经Ⅱ类白细胞相关抗原（HLA）分子传递到CD4+细胞的T细胞受体（TCR），诱发受累脏器局部产生Th1型免疫反应，导致细胞聚集、增生、分化和肉芽肿形成；同时产生的白介素（IL）-2、IL-12、IL-18、IFN-γ、肿瘤坏死因子-α等细胞因子和化学趋化因子促进肉芽肿形成。