红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的症状

【临床表现】

共同的主要表现为溶血，但轻重不一。根据诱发溶血的原因分为5种临床类型，分别为药物性溶血、蚕豆病、新生儿高胆红素血症、先天性非球形细胞性溶血性贫血及其他诱因（感染、糖尿病酸中毒等）所致溶血，以前两者多见。

（一）药物性溶血

典型表现为服药后2～3天急性血管内溶血发作，程度与酶缺陷程度及药物剂量有关。停药后7～10天溶血逐渐停止。由于骨髓代偿增生，大量新生红细胞具有较强的G6PD酶活性，故常为自限性，20天后即使继续用药，溶血也有缓解趋势。

常见的药物包括：抗疟药（伯氨喹、奎宁等），解热镇痛药（阿司匹林、对氨基水杨酸等），硝基呋喃类（呋喃妥因、呋喃唑酮），磺胺类，酮类（噻唑酮），砜类（硫砜、噻唑砜），其他（维生素K、樟脑、丙磺舒、萘、苯胺、奎尼丁等）。

（二）蚕豆病（favism）

多见于10岁以下儿童，男性多于女性。40％的患者有家族史。发病集中于每年蚕豆成熟季节（3月～5月）。起病急，一般食新鲜蚕豆或其制品后2小时至几天（一般1～2天，最长15天）突然发生急性血管内溶血。溶血程度与食蚕豆的量无关。为自限性过程，溶血持续1周左右停止。