霍奇金淋巴瘤的症状

     【临床表现及分期】

    （一）临床表现

    多见于青年，儿童少见。

    1．淋巴结肿大  首发症状常是无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大（占60％～80％），其次为腋下淋巴结肿大。肿大的淋巴结可以活动，也可互相粘连，融合成块，触诊有软骨样感觉。

    2．淋巴结外器官受累  表现为少数HL患者可浸润器官组织或因深部淋巴结肿大压迫，引起各种相应症状（见NHL）。

    3．全身症状  发热、盗汗、瘙痒及消瘦等全身症状较多见。30％～40％的HL患者以原因不明的持续发热为起病症状。这类患者一般年龄稍大，男性较多，常有腹膜后淋巴结累及。周期性发热（Pel-Ebstein热）约见于1／6的患者。可有局部及全身皮肤瘙痒，多为年轻女性。瘙痒可为HL的唯一全身症状。

    4．其他  5％～16％的HL患者发生带状疱疹。饮酒后引起的淋巴结疼痛是HL患者所特有，但并非每一个HL患者都是如此。

   （二）临床分期

   目前广泛应用的分期方法是在Rye会议（1965）的基础上，经Ann Arbor会议（1971）修订后确定的。Ann Arbor分期系统经过Cotswold修订（1989）后将霍奇金淋巴瘤分为Ⅰ～Ⅳ期。其中Ⅰ～Ⅳ期按淋巴结病变范围区分，脾和韦氏环淋巴组织分别记为一个淋巴结区域。结外病变定为Ⅳ期，包括骨髓、肺、骨或肝脏受侵犯。此分期方案NHL也参照使用。

    Ⅰ期：单个淋巴结区域（Ⅰ）或局灶性单个结外器官（ⅠE）受侵犯。

    Ⅱ期：在膈肌同侧的两组或多组淋巴结受侵犯（Ⅱ）或局灶性单个结外器官及其区域淋巴结受侵犯，伴或不伴横膈同侧其他淋巴结区域受侵犯（ⅡE）。

    注：受侵淋巴结区域数目应以脚注的形式标明（如Ⅱ3）。

    Ⅲ期：横膈上下淋巴结区域同时受侵犯（Ⅲ），可伴有局灶性相关结外器官（ⅢE）、脾受侵犯（ⅢS）或两者皆有（ⅢE+S）。

    Ⅳ期：弥漫性（多灶性）单个或多个结外器官受侵犯，伴或不伴相关淋巴结肿大，或孤立性结外器官受侵犯伴远处（非区域性）淋巴结肿大。如肝或骨髓受累，即使局限也属Ⅳ期。

    全身症状分组：分为A、B两组。凡无以下症状者为A组，有以下症状之一者为B组：

    1．不明原因发热大于38℃；

    2．盗汗；

    3．半年内体重下降10％以上。

    累及的部位可采用下列记录符号：E，结外；X，直径10cm以上的巨块；M，骨髓；S，脾；H，肝；O，骨骼；D，皮肤；P，胸膜；L，肺。