霍奇金淋巴瘤的病因

     【病理和分型】

    目前采用2001年世界卫生组织（WHO）的淋巴造血系统肿瘤分类，分为结节性淋巴细胞为主型HL和经典HL两大类。结节性淋巴细胞为主型占HL的5％，经典型占HL的95％。显微镜下的特点是在炎症细胞背景下散在肿瘤细胞，即R-S细胞及其变异型细胞，R-S细胞的典型表现为巨大双核和多核细胞，直径为25～30μm，核仁巨大而明显，可伴毛细血管增生和不同程度的纤维化。在国内，经典HL中混合细胞型（MCHL）最为常见，其次为结节硬化型（NSHL）、富于淋巴细胞型（LRHL）和淋巴细胞削减型（LDHL）。几乎所有的HL细胞均来源于B细胞，仅少数来源于T细胞。

    （一）结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）

    95％以上为结节性，镜下以单一小淋巴细胞增生为主，其内散在大瘤细胞（呈爆米花样）。

免疫学表型为大量CD20+的小B细胞，形成结节或结节样结构。结节中有CD20+的肿瘤性大B细胞称作淋巴和组织细胞（L／H型R-S细胞），几乎所有病例中L／H细胞呈CD20+、CD79a+、bc16+、CD45+、CD75+，约一半病例上皮细胞膜抗原阳性（EMA+），免疫球蛋白轻链和重链常呈阳性，不表达CD15和CD30。

    （二）经典霍奇金淋巴瘤（CHL）

    1．结节硬化型  约20％～40％的R-S细胞通常表达CD20，CD15和CD30。光镜下具有双折光胶原纤维束分隔，病变组织呈结节状和。"腔隙型"R-S细胞三大特点。

    2．富于淋巴细胞型  大量成熟淋巴细胞，R-S细胞少见。

    3．混合细胞型  可见嗜酸粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、原纤维细胞等，在多种细胞成分中出现多个R-S细胞伴坏死。免疫组化瘤细胞CD30、CD15、PAX-5呈阳性，可有IgＨ或TCR基因重排。

    4．淋巴细胞消减型  淋巴细胞显著减少，大量R-S细胞，可有弥漫性纤维化及坏死灶。