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【病因】
确切病因和发病机制不明,大多学者认为感染、遗传、内分泌等多因素参与了本病的发生和延续。易感人群感染某些病毒如EB病毒、丙型肝炎病毒和艾滋病病毒后,通过分子模拟机制诱发自身免疫反应,在Th细胞作用下,B细胞增殖并分化为浆细胞,产生大量免疫球蛋白及自身抗体。同时NK细胞功能下降,进一步通过各种细胞因子和炎症介质造成组织损伤。
【病理】
本病主要累及由柱状上皮细胞构成的外分泌腺体。以唾液腺和泪腺为代表,表现为腺体间质大量淋巴细胞浸润、腺体导管扩张和狭窄等,小唾液腺的上皮细胞破坏和萎缩。类似病变可以涉及其他外分泌腺体,如皮肤、呼吸道黏膜、胃肠道黏膜、阴道黏膜以及肾小管、胆小管、胰腺管等具外分泌腺体结构的内脏器官。血管受损也是本病的一个基本病变,包括小血管壁、血管周围炎细胞浸润。
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