干燥综合征的临床表现

【临床表现】

起病多隐匿，临床表现多样，主要与腺体功能减退有关。

（一）局部表现

1．口干燥症  因唾液腺病变而引起下述症状：①口干：70％～80％患者诉口干，严重者讲话时需频频饮水，进食固体食物时需伴以流质送下。②猖獗性龋齿：牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根，是本病的特征之一。③腮腺炎：约50％患者有间歇性腮腺肿痛，累及单侧或双侧，10天左右可自行消退，少数持续性肿大，应警惕恶性淋巴瘤。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少见。④舌：表现为舌痛，舌面干、裂，舌乳头萎缩。

2．干燥性角结膜炎  因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、少泪等症状，甚至哭时无泪，部分患者有眼睑肿胀和前葡萄膜炎等，严重者可致角膜溃疡，穿孔失明者少见。

3．其他浅表部位  如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，从而出现相应症状。

（二）系统表现

可出现全身症状，如乏力、低热等。少数病例表现为高热，甚至高达39℃以上。约有2／3患者出现其他外分泌腺体和系统损害。

1．皮肤  约1／4的患者有不同皮疹，特征性表现为紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现，每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着，主要与高球蛋白、冷球蛋白血症有关。还可有荨麻疹样皮疹、结节红斑等。

2．骨骼肌肉  关节痛较常见，70％～80％患者有关节痛，其中10％有关节肿，多不严重，且呈一过性，关节破坏非本病特点，有些关节炎的表现和类风湿关节炎非常相似。约3％ ～14％的患者有肌炎表现。

3．肾  国内报道约30％～50％患者有肾损害，主要累及远端肾小管，表现为因肾小管性酸中毒而引起的周期性低钾性麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石、肾性尿崩症及肾性软骨病。近端肾小管损害较少见。部分患者肾小球损害较明显，可能与淀粉样变、免疫复合物沉积、药物不良反应等有关。

4．呼吸系统  出现支气管炎、肺大疱、间质性肺炎等，甚至肺动脉高压，少数患者可因呼吸衰竭死亡。

5．消化系统  胃肠道可因黏膜层外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、慢性腹泻等非特异性症状。肝脏损害约见于20％的患者，临床上可无相关症状，部分患者并发免疫性肝病，以原发性胆汁性肝硬化多见。慢性胰腺炎亦非罕见，部分患者可合并炎性肠病。

6．神经系统  周围和中枢神经均可累及，但周围神经损害多见。可出现感觉、运动神经异常，轻偏瘫、横断性脊髓病等，亦有无菌性脑膜炎、视神经脊髓炎和多发性硬化的报道。

7．血液系统  可出现白细胞减少或（和）血小板减少。淋巴瘤的发生率显著高于正常人群，持续腮腺肿大、紫癜、白细胞减少、冷球蛋白血症及低C4水平提示发展为淋巴瘤。