【概述】

风湿热（rheumatic fever，RF）是一种咽喉部A组乙型溶血性链球菌（group A streptococcus，GAS）感染后反复发作的全身结缔组织炎症，主要累及关节、心脏、皮肤和皮下组织，偶可累及中枢神经系统、血管、浆膜及肺、肾等内脏。临床表现以关节炎和心脏炎为主，可伴有发热、皮疹、皮下结节、舞蹈病等。本病呈自限性，急性发作时通常以关节炎较为明显，反复发作后常遗留轻重不等的心脏损害，形成风湿性心脏病（rheumatic heart disease）。

本病多发于冬春阴雨季节，寒冷和潮湿是重要的诱因。发病可见于任何年龄，最常见为5～15岁的儿童和青少年，3岁以内的婴幼儿极少见。男女患病几率大致相等。流行病学研究显示，随着流行病学变化，RF的临床表现也发生变异，轻症、不典型和隐匿型病例发病增多。

【临床表现】

（一）症状与体征

1．前驱症状  在典型症状出现前1～6周，常有咽喉炎或扁桃体炎等上呼吸道GAS感染表现，如发热、咽痛、颌下淋巴结肿大、咳嗽等。50％～70％有不规则发热，轻、中度发热较常见，亦可有高热。脉率加快，大量出汗，往往与体温不成比例。半数患者因前驱症状轻微或短暂而无此主诉。

2．典型表现  以下表现可单独或合并出现，并可产生许多临床亚型。皮肤和皮下组织表现不常见，通常只发生在已有关节炎、舞蹈病或心脏炎的患者中。

（1）关节炎：最常见。呈游走性、多发性关节炎。以膝、踝、肘、腕、肩等大关节受累为主，局部可有红、肿、灼热、疼痛和压痛。关节疼痛很少持续一个月以上，通常在2周内消退。发作后无变形遗留，但常反复发作，可继气候变冷或阴雨而出现或加重，水杨酸制剂对缓解关节症状疗效颇佳。轻症及不典型病例可呈单关节或寡关节、少关节受累，或累及一些不常见的关节如髋关节、指关节、下颌关节、胸锁关节、胸肋关节，后者常被误认为心脏炎症状。

（2）心脏炎：患者常有运动后心悸、气短、心前区不适。二尖瓣炎时可有心尖区高调、收缩期吹风样杂音或短促低调舒张中期杂音（Carey coombs杂音）。主动脉瓣炎时在心底部可听到舒张中期柔和吹风样杂音。窦性心动过速（入睡后心率仍＞100次／分）常是心脏炎的早期表现，心率与体温升高不成比例。心包炎多为轻度，超声心动图可测出心包积液。心脏炎严重时可出现充血性心力衰竭；轻症患者可仅有无任何其他病理或生理原因可解释的进行性心悸、气促加重（心功能减退的表现）。心脏炎可以单独出现，也可与其他症状同时出现。

（3）环形红斑：发生率为6％～25％。皮疹为淡红色环状红斑，中央苍白，时隐时现，骤起，数小时或1～2天消退，分布在四肢近端和躯干。常在GAS感染之后较晚才出现。

（4）皮下结节：为稍硬、无痛性小结节，位于关节伸侧的皮下组织，尤其是肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突处，与皮肤无粘连，表面皮肤无红肿炎症改变，常与心脏炎同时出现，是风湿活动的表现之一。发生率为2％～16％。

（5）舞蹈病：常发生于4～7岁儿童。为一种无目的、不自主的躯干或肢体动作，面部可表现为挤眉眨眼、摇头转颈、努嘴伸舌。肢体表现为伸直和屈曲、内收和外展、旋前和旋后等无节律的交替动作，激动兴奋时加重，睡眠时消失，情绪常不稳定，需与其他神经系统的舞蹈症相鉴别。国内外报告发生率3％～30％左右。

（6）其他：多汗、鼻出血、瘀斑、腹痛也不少见，后者有时被误诊为阑尾炎或急腹症，此可能为肠系膜血管炎所致。有肾损害时，尿中可出现红细胞及蛋白。肺炎、胸膜炎、脑炎近年已少见。

（二）实验室检查

1．链球菌感染指标  咽拭子培养阳性率在20％～25％左右；抗链球菌溶血素"O"（ASO）滴度超过1:400为阳性，在感染后2周左右出现，阳性率在75％左右，抗DNA酶-B阳性率在80％以上，两者联合阳性率可提高到90％。以上检查只能证实患者在近期内有GAS感染，不能提示体内是否存在GAS感染诱发自身免疫反应。

2．急性炎症反应指标与免疫学检查  急性期80％的患者红细胞沉降率（ESR）增快和C反应蛋白（CRP）升高。迁延型RF较低，非特异性免疫指标如免疫球蛋白（IgM、IgG）、循环免疫复合物（CIC）和补体C3增高约占50％～60％。抗心肌抗体（AHRA）用间接免疫荧光法和ELISA法测定阳性率分别为48.3％和70％，抗A组链球菌菌壁多糖抗体（ASP）阳性率为70％～80％，外周血淋巴细胞促凝血活性试验（PCA）阳性率在80％以上，后两者有较高的敏感性和特异性。

（三）心电图及影像学检查对风湿性心脏炎有较大意义。心电图检查有助于发现窦性心动过速、P-R间期延长和各种心律失常。超声心动图可发现早期、轻症心脏炎以及亚临床型心脏炎，对轻度心包积液较敏感。心肌核素检查（EGT）可测出轻症及亚临床型心肌炎。#p#分页标题#e#

【诊断】

（一）Jones（1992年）AHA修订标准（表8-2-1）

该标准在上世纪90年代沿用多年，仅作为诊断上的指南。

如有前驱的链球菌感染证据，并有2项主要表现或1项主要表现加2项次要表现者高度提示可能为急性风湿热。

由于此标准主要是针对急性RF，故又对下列情况作了特殊说明，即：①舞蹈病者；②隐匿发病或缓慢出现的心脏炎；③有RF病史或现患RHD，当再感染GAS时，有RF复发高度危险者，不必严格执行该标准。

（二）2002～2003年WHO修订标准（表8-2-2）

 与1992年修订的Jones标准相比，2002～2003年WHO修订标准有如下改变：①对伴有风湿性心脏病的复发性RF的诊断明显放宽，只需具有2项次要表现及前驱链球菌感染证据即可确立诊断；②对隐匿发病的风湿性心脏炎和舞蹈病的诊断也放宽，不需要有其他主要表现，即使前驱链球菌感染证据缺如也可作出诊断；③对多关节炎，多关节痛或单关节炎可能发展为风湿热给予重视，以避免误诊及漏诊。

【治疗】

治疗原则包括如下四方面：去除病因，消灭链球菌感染灶；抗风湿治疗，迅速控制临床症状；治疗并发症和合并症，改善预后；实施个别化处理原则。

基本治疗措施如下。

（一）一般治疗注意保暖防潮

有心脏受累者应卧床休息，心动过速控制后或心电图异常明显改善后，继续卧床2～3周（总卧床时间不少于4周），然后逐步恢复活动。急性关节炎患者，早期亦应卧床，至ESR、体温正常后开始活动。舞蹈病患者应安置在较安静的环境，避免受刺激。

（二）抗生素的应用

目的是消除咽部链球菌感染，避免RF反复发作。迄今为止，青霉素仍被公认为是杀灭链球菌最有效药物。如青霉素过敏，可改用头孢菌素类或红霉素族抗生素。亦有主张用阿奇霉素。

（三）抗风湿治疗

单纯关节受累，首选非甾体抗炎药，常用阿司匹林，开始剂量成人3～4g／d，小儿80～100mg／（kg·d），分3～4次口服。亦可用其他非甾体抗炎药，如萘普生、吲哚美辛等。发生心脏炎者，一般采用糖皮质激素（激素）治疗，常用泼尼松，开始剂最成人30～40mg／d，小儿1.0～1.5mg／（kg·d），分3～4次口服，病情缓解后减量至10～15mg／d维持治疗。为防止停用激素后出现反跳现象，可于停用激素前2周或更早一些时间加用阿司匹林，待激素停用2～3周后才停用阿司匹林。对病情严重，如有心包炎、心脏炎并急性心力衰竭者可静脉注射地塞米松5～10mg／d或滴注氢化可的松200mg／d，至病情改善后，改口服激素治疗。抗风湿治疗的疗程，单纯关节炎为6～8周，心脏炎最少12周，如病情迁延，应根据临床表现及实验室检查，延长疗程至病情完全恢复。

舞蹈病患者，首选丙戊酸，该药无效或严重舞蹈病如瘫痪的患者，应用卡马西平治疗。其他多巴胺受体拮抗药物如氟哌啶醇也可能有用。

（四）并发症和合并症治疗

在RF治疗过程中或RHD反复风湿活动等过程中，患者易患肺部感染，重症可致心功能不全，有时并发心内膜炎、高脂血症、高血糖、高尿酸血症，高龄RHD患者还会合并冠心病以至急性心肌梗死。

【预防】

（一）一般性预防

1．注意环境卫生，居室宜通风通气良好以避免链球菌的传播。

2．加强体育锻炼，提高抗病能力。

3．对流行期的咽部感染应积极控制。

（二）风湿热发作的预防

1．初发预防（一级预防）  是指儿童、青年、成人，一般包括4岁以上的儿童、青少年和中年人，有发热、咽喉痛拟诊上呼吸道链球菌感染者，为避免其诱发RF，给予青霉素或其他有效抗生素治疗。青霉素过敏者，可选用第一代头孢菌素如头孢氨苄（cefalexin），亦可用红霉素，但有链球菌对红霉素族耐药情况。还可用阿奇霉素（azithromycin）5天疗程，也可使用头孢呋辛酯（cefuroxime），疗程亦为5天。

2．再发预防（二级预防）  是指对有RF史或已患RHD者持续应用特效抗生素，避免GAS侵入而诱发RF再发。复发多于前次发病后5年内发生。故再发预防不论有无瓣膜病遗留，应在初次RF发病后开始施行，目的是避免RF再发，防止心脏损害加重。

目前仍公认青霉素为再发预防的首选药物，对青霉素过敏者，可考虑用磺胺类如磺胺嘧啶或磺胺二甲基异嘧啶（sulfisomidine）预防，如青霉素和磺胺类药物均过敏，可选用红霉素。