非霍奇金淋巴瘤的病因

     以下是WHO（2008）分型方案中较常见的淋巴癌亚型：

    1．弥漫性大B细胞淋巴瘤（diffuse large B cell lymphoma，DLBCL）是非霍奇金淋巴瘤中最常见的一种类型，约占35％～40％。DLBCL分为三大类：非特指型、可确定的亚型和其他大B细胞型。多数为原发DLBCL，也可以由惰性淋巴瘤进展或转化而来。经过以蒽环类药物为基础的化疗，有超过70％的DLBCL获得缓解，但最终只有50％～60％的患者获得长期无病生存。近年来，应用新的药物，如抗CD20单克隆抗体，或对预后不良的患者给予强化疗，明显改善了这类患者的预后。

    2．边缘区淋巴瘤（marginal zone lymphoma，MZL） 边缘区指淋巴滤泡及滤泡外套之间的结构，从此部位发生的淋巴瘤系B细胞来源，属于"惰性淋巴瘤"的范畴。按累及部位不同，可分为3种亚型：①结外黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤（MALT）：是发生在结外淋巴组织边缘区的淋巴瘤，可有t（11；18），进一步可分为胃MALT和非胃MALT淋巴瘤；②脾B细胞边缘区淋巴瘤：临床表现为贫血和脾大，淋巴细胞增多，伴或不伴绒毛状淋巴细胞；③淋巴结边缘区淋巴瘤：是发生在淋巴结边缘区的淋巴瘤，由于其细胞形态类似单核细胞，亦称为"单核细胞样B细胞淋巴瘤"。

    3．滤泡性淋巴瘤（follicular lymphoma，FL）系生发中心淋巴瘤，为B细胞来源，CD10+,bcl-6+，bcl-2+，伴t（14；18）。多见老年发病，常有脾和骨髓累及，属于"惰性淋巴瘤"，化疗反应好，但不能治愈，病程长，反复复发或转成侵袭性。

    4．套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma，MCL） 来源于滤泡外套CD5+的B细胞，常有

t（11；14），表达bcl-l。临床上老年男性多见，占NHL的5％。本型发展迅速，中位存活期2～3年，属侵袭性淋巴瘤，化疗完全缓解率较低。

    5．Burkitt淋巴瘤／白血病（Burkitt lymphoma∕Leukemia，BL） 由形态一致的小无裂细胞组成。细胞大小介于大淋巴细胞和小淋巴细胞之间，胞质有空泡，核仁圆，侵犯血液和骨髓时即为急性淋巴细胞白血病L3型。CD20+，CD22+，CD5ˉ。t（8；14）与，myc基因重排有诊断意义。增生极快，是严重的侵袭性NHL。在流行区儿童多见，颌骨累及是其特点；在非流行区，病变主要累及回肠末端和腹部脏器。

    6．血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angi-immmunoblastic T cell lymphoma，ATTL） 是一种侵袭性T细胞淋巴瘤，占非霍奇金淋巴瘤的2％。好发于老年人，临床表现为发热，淋巴结肿大，Coombs试验阳性，伴多株高免疫球蛋白血症。预后较差，传统化疗和大剂量化疗加造血干细胞移植等治疗方法对于AITL预后改善的价值有限。

    7．间变性大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma，ALCL） 属于侵袭性非霍奇金淋巴瘤，占非霍奇金淋巴瘤的2％～7％。好发于儿童。瘤细胞形态大小不一，可类似R-S细胞，有时可与霍奇金淋巴瘤和恶性组织细胞病混淆。细胞呈CD30+，常有t（2；5）染色体异常，ALK基因阳性。免疫表型可为T细胞型，临床发展迅速。

    8．外周T细胞淋巴瘤（非特指型）（peripheral T-cell lymphoma，PTCL） 是指起源于成熟的（胸腺后）T细胞和NK细胞的一组异质性较大的恶性肿瘤。呈侵袭性，预后不良。

    9．蕈样肉芽肿／Sézary综合征（mycosis fungoides／Sézary syndrome，MF／SS）常见为蕈样肉芽肿，侵及末梢血液者称为Sézary综合征。临床属惰性淋巴瘤类型。增生的细胞为成熟的辅助性T细胞，呈CD3+、CD4+、CD8-。