二尖瓣狭窄的病因

【病因】

（一）风湿热

　　风湿热是二尖瓣狭窄（mitral stenosis）的主要病因，是A组β溶血性链球菌咽峡炎导致的一种反复发作的急性或慢性全身性结缔组织炎症。其产生的机制是由于该细菌荚膜与人体关节、滑膜之间有共同抗原，细胞壁外层中M蛋白及M相关蛋白、中层多糖中N-乙酰萄糖胺等与人体心肌和心瓣膜有共同抗原，细胞膜的脂蛋白与人体心肌肌膜和丘脑下核、尾状核之间有共同抗原。链球菌感染后体内产生的抗链球菌抗体与这些共同抗原形成循环免疫复合物，沉积于人体关节滑膜、心肌、心瓣膜，激活补体成分产生炎性病变。临床表现以心脏炎和关节炎为主，可伴有发热、毒血症、皮疹、皮下小结、舞蹈病等。急性发作时通常以关节炎较为明显，但在此阶段风湿性心脏炎可造成患者死亡；急性发作后常遗留轻重不等的心脏损害，尤以瓣膜病变最为显著，形成慢性风湿性心脏病或风湿性瓣膜病。

　　1992年美国心脏病协会根据Jones标准修订的风湿热诊断标准为：如有前驱的链球菌感染的证据，包括咽喉拭子或快速链球菌抗原试验阳性、链球菌抗体效价升高，同时有2项主要表现或1项主要表现加2项次要表现者，高度提示可能为急性风湿热。主要表现包括：①心脏炎；②多发性关节炎；③舞蹈病；④环形红斑。次要表现包括：①关节痛；②发热；③急性反应物（ESR，CRP）增高；④P-R间期延长。有下列3种情况可不必严格执行该诊断标准即：①舞蹈病者；②隐匿发病或缓慢发展的心脏炎；③有风湿病史或现患风湿性心脏病，当再感染A组乙型溶血性链球菌时，有风湿热复发的高度危险者。

　　急性风湿热后形成二尖瓣狭窄估计至少需要2年，通常需5年以上的时间。多数患者的无症状期为10年以上，故风湿性二尖瓣狭窄一般在40～50岁发病。风湿性心脏病患者以女性患者居多，约占2／3。风湿性二尖瓣狭窄的基本病理变化为瓣叶和腱索的纤维化和挛缩，瓣叶交界面相互粘连。这些病变使瓣膜位置下移，严重者如漏斗状，漏斗底部朝向左心房，尖部朝向左心室。二尖瓣开放受限，瓣口面积缩小，血流受阻，从而引起一系列病理生理变化。风湿性心脏病患者中约25%为单纯二尖瓣狭窄，40%为二尖瓣狭窄伴二尖瓣关闭不全。

　　（二）其他

　　少见病因中，主要为老年性二尖瓣环或环下钙化以及婴儿或儿童的先天性畸形。罕见病因为类癌瘤及结缔组织疾病。有人认为病毒（特别是Coxsackie病毒）也可引起包括二尖瓣狭窄在内的慢性心瓣膜病。