【临床表现】
1.黄疸 梗阻性黄疸是本病突出表现。患儿出生1~2周后,本该逐步消退的新生儿生理性黄疸反而更加明显,呈进行性加深。巩膜和皮肤由金黄变为绿褐色或暗绿色,大便渐为陶土色,尿色随黄疸加深而呈浓茶样,尿布染黄。皮肤有瘙痒抓痕。2~3个月后可发生出血倾向及凝血功能障碍。
2.营养及发育不良 初期患儿情况良好,营养发育正常,表现与黄疸深度不相符。随后一般情况逐渐恶化,至3~4个月时出现营养不良、贫血、发育迟缓、反应迟钝等。
3.肝脾大 是本病特点。出生时肝脏正常,随病情发展而呈进行性肿大,2~3个月即可发展为胆汁性肝硬化及门静脉高压症。最终常因感染、出血、肝衰竭、肝性脑病,严重时死亡。
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