胆道闭锁的病因

     【病因】

胆管闭锁是一种进展性的胆管闭锁和硬化性病变，很多患儿出生时能排泄胆汁，以后进展成为完全性胆管闭锁。其病因主要有两种学说：①先天性发育畸形学说：胚胎早期，原始胆管已形成，后为增殖的上皮细胞填塞，随后上皮细胞发生空泡化并相互融合贯通而形成胆道系统。若胚胎期2~3个月时发育障碍，胆管无空泡化或空泡化不完全，则形成胆道全部或部分闭锁。胆道闭锁常合并下腔静脉缺如、门静脉异位、内脏易位等畸形。认为本病与染色体异常有关。②病毒感染学说：胚胎后期或出生早期患病毒性感染，引起胆管上皮毁损、胆管周围炎及纤维性变等而引起胆道部分或完全闭锁。有人认为新生儿肝炎波及肝外胆管而导致胆道闭锁。此外，有提出本病与自身免疫、胆管缺血有关。还有人发现胆道闭锁与硬化性胆管炎有相似的炎症过程。

【病理】

胆道先天性发育畸形大多为胆道闭锁，仅极少数呈狭窄改变。胆管闭锁所致梗阻性黄疸，可致肝细胞损害，肝脏因淤胆而显著肿大、变硬，呈暗绿或褐绿色，肝功能异常。若胆道梗阻不能及时解除，则可发展为胆汁性肝硬化，晚期为不可逆性改变。

    大体类型主要分为三型：Ⅰ型，完全性胆管闭锁；Ⅱ型，近端胆管闭锁，远端胆管通畅：Ⅲ型，近端胆管通畅，远端胆管纤维化（图40-4）。以Ⅰ、Ⅱ型常见。