【概述】

垂体瘤（pituitary tumors）是较为常见的内分泌腺瘤，起源于腺垂体、神经垂体和胚胎期颅咽管上皮细胞，可表现为垂体激素过度分泌或分泌不足，约占颅内肿瘤的15％。超过1／4尸检可发现垂体有未知微腺瘤，垂体影像可发现至少10％存在无临床表现的垂体损伤。

【病因】

垂体瘤发病机制目前还不完全清楚，以往有两种学说，即垂体细胞自身缺陷学说和下丘脑调控失常学说。目前的共识是，单纯下丘脑调控激素作用增强或减弱不能引起垂体瘤，垂体发病根本原因是细胞出现单克隆基因异常，然后在内、外因素促进下，单克隆基因异常细胞不断增殖，逐渐发展为垂体瘤。

【病理】

在手术切除的垂体瘤中以分泌催乳素、生长激素和阿片-黑素-促皮质素原（POMC）腺瘤占绝大多数，催乳素瘤占1／3以上，促性腺激素瘤和促甲状腺激素瘤仅占不到5％。所谓无功能垂体瘤不分泌具有生物学活性的激素，但仍可合成和分泌糖蛋白激素的α亚单位，血中有过多α亚单位可作为肿瘤的标志物。

垂体瘤分类根据：①激素分泌细胞，可分为单一激素性或多激素性（表7-2-1）；②肿瘤大小，可分为微腺瘤（直径＜10mm）、大腺瘤（直径＞10mm）（图7-2-1）；③有无侵袭周围组织；④免疫组化和电镜特征。垂体瘤手术切除标本用免疫细胞化学染色法检测发现，发生率依次为PRL瘤、无功能瘤、GH瘤、GH-PRL瘤、ACTH瘤、Gn瘤、多激素腺瘤、TSH瘤，绝大多数为微腺瘤。无功能垂体瘤、促性腺激素瘤和GH瘤均为大腺瘤。转移瘤来自乳腺癌、肺癌和胃肠道恶性肿瘤。

【临床表现】

垂体瘤尤其是具有功能的激素分泌瘤可有两种表现。

（一）激素分泌异常表现

可为激素分泌过多引起相应症侯群，也可因肿瘤增大压迫正常垂体组织而使激素分泌减少，后者表现为继发性性腺、肾上腺皮质、甲状腺功能减退症和生长激素缺乏。

（二）病变占位扩张表现

垂体瘤占位性病变可影响局部和邻近组织，垂体肿瘤直径大于1cm者可因压迫鞍膈而有头痛；若向前上方发展可压迫视神经交叉出现视力减退、视野缺损，主要为颠侧偏盲或双颞侧上方偏盲；向上方发展可影响下丘脑而有尿崩症、睡眠异常、食欲亢进或减退、体温调节障碍、自主神经功能失常、性早熟、性腺功能减退、性格改变；向侧方发展则可影响海绵窦，压迫第3、4、6脑神经而引起睑下垂、眼外肌麻痹和复视，还可影响第5对脑神经眼支和上颌支而有神经麻痹、感觉异常等。如发生垂体瘤内出血，称为垂体卒中，引起严重头痛、视力急剧减退、眼外肌麻痹、昏睡、昏迷、脑膜刺激征和颅内压增高。

【诊断和鉴别诊断】

详细病史询问和仔细体格检查，包括神经系统、眼底、视力、视野检查，对于垂体瘤诊断可提供重要依据。除垂体大肿瘤破坏蝶鞍骨结构，一般头颅X线检查缺乏特异性和灵敏度，诊断主要采用CT、MRI，无创伤且费用低。MRI不仅可发现直径3mm的微腺瘤，而且可显示下丘脑结构，对于临床判断某些病变有肯定价值。各种垂体激素及其动态功能试验对诊断和鉴别诊断可提供一定的参考和疗效判断。最终诊断取决于病理检查，包括免疫细胞化学检测。

【治疗】

垂体瘤的治疗目标：①减轻或消除肿瘤占位病变的影响；②纠正肿瘤分泌过多激素；③尽可能保留垂体功能。应从肿瘤的解剖、病理生理和患者的全身情况来研究具体治疗措施。

（一）手术治疗

除催乳素瘤首选药物治疗外，所有垂体瘤尤其大腺瘤和功能性肿瘤，压迫中枢神经系统和视神经束，药物治疗无效或不能耐受者均宜考虑手术治疗。除非大腺瘤已向鞍上和鞍旁侵犯，需考虑开颅经额途径切除，鞍内肿瘤如微腺瘤一般均采取经蝶显微外科手术切除。手术治愈率为70％～80％，复发率为5％～15％。术后并发症包括暂时性尿崩症、脑脊液鼻漏、局部血肿、脓肿，感染发生率较低，死亡率很低（＜1％）。大腺瘤尤其是向鞍上或鞍旁发展的肿瘤，手术治愈率降低，术后并发症增加，较多发生尿崩症和腺垂体功能减退症，死亡率也相对增加，可达10％。

（二）药物治疗

一般首选溴隐亭，可使大多数患者血中催乳素水平降至正常、肿瘤缩小，疗效优于手术，但停药后可再现高催乳素血症和肿瘤增大，故需长期服用。其他多巴胺D2受体激动剂培高利特和卡麦角林也有效。溴隐亭应用迄今未发现胎儿畸形，故对妊娠影响较小，但为安全考虑妊娠期仍宜停用。生长抑素类似物奥曲肽，可使半数GH患者的血浆GH和胰岛素样生长因子-1（IGF-1）恢复正常；奥曲肽亦适用于TSH分泌瘤，可降低血清TSH水平并缩小肿瘤。

（三）放射治疗

垂体肿瘤放疗常作为手术治疗的辅助，有常规放射治疗，三维适形、立体定向放射治疗，质子外照射等，在缩小肿瘤、减少激素分泌作用方面的疗效不等，对于需要迅速解除对邻近组织压迫方面并不满意。放疗后随着时间迁延，腺垂体功能减退在所难免（50％～70％），依次有GH、Gn、ACTH、TSH缺乏。放射治疗的副作用有腺垂体功能减退、视神经炎和视力减退以及脑萎缩。