常染色体显性多囊肾病的治疗

     【治疗】

    ADPKD目前尚无特效治疗药物。治疗原则主要为对症处理、预防和治疗并发症、尽最大可能延缓肾功能进行性恶化。进入终末期肾病时，则进行肾脏替代治疗。

    （一）一般治疗

    限制含咖啡因饮料。高血压时限盐，病程晚期推荐低蛋白饮食，避免应用肾毒性药物。大多数患者早期无需改变生活方式或限制体力活动，但要鼓动患者多喝水。当囊肿较大时，应避免剧烈的体力活动和外力撞击，以免囊肿破裂出血。

    （二）控制并发症

    1．疼痛  急性疼痛常为囊肿出血、感染或结石引起，针对病因进行治疗。慢性疼痛多因肾脏体积增大所致，一过性疼痛卧床休息并观察，如果疼痛持续或较重可予止痛剂，止痛剂不能缓解可考虑手术治疗，包括囊肿穿刺硬化，腹腔镜或开放手术囊肿去顶减压术及多囊肾切除术。

    2．出血  多为囊肿出血所致，呈自限性，卧床休息、止痛、适当饮水防止血凝块阻塞输尿管等保守治疗效果较好。对于出血量大，内科治疗无效者，可选择介入治疗或手术治疗，如选择性肾动脉栓塞治疗或单侧肾脏切除术。

    3．高血压  首选药物为血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素受体拮抗剂（ARB）。ADPKD晚期高血压通常较为顽固，多需联合用药。对于药物不能控制的高血压，可考虑肾囊肿去顶减压术、肾血管栓塞术或肾脏切除术。

    4．感染  膀胱炎和肾盂肾炎应选用敏感抗生素治疗，疗程应达1～2周。囊肿感染时应静脉联合应用水溶性和脂溶性抗生素，必要时针对感染囊腔局部使用敏感抗生素和引流，囊肿感染一般需要2周以上的疗程。

    （三）肾外症状的处理

    1．多囊肝  无症状时不需治疗。囊肿导致肝脏体积过大时，可引起腹部胀痛、呼吸困难、胃食管反流，甚至门静脉高压症。治疗主要针对减少囊肿和肝体积，可行肝囊肿穿刺硬化、腹腔镜下或开放手术囊肿去顶减压术，甚至行肝部分切除术或肝移植术。

    2．颅内动脉瘤  对于有动脉瘤和蛛网膜下腔出血家族史的ADPKD患者，应进行MRI血管造影检查明确诊断。随着动脉瘤增大，动脉瘤破裂危险增加。直径大于10mm的动脉瘤应采取介入或手术治疗。

    （四）肾脏替代治疗

    ADPKD患者进入ESRD后的肾脏替代治疗包括腹膜透析、血液透析和肾移植。传统观念认为，由于增大的肾脏使有效腹膜透析面积下降，可能影响腹透的效果，所以应首选血液透析。但近年来临床研究发现ADPKD患者腹膜透析与血液透析的并发症和长期生存率并无明显差异，因此，腹膜透析也可成为肾脏替代治疗的选择。ADPKD患者移植后肾成活率、并发症发生率与其他肾移植人群相似。