【概述】 

IgA肾病（IgA nephropathy,IgAN）是我国常见的原发性肾小球疾病，中华医学会儿科学分会肾脏病学组的全国性调查显示，1995～2004年，我国儿童原发性IgAN占同期住院泌尿系统疾病患儿的1.37％，占肾活检患儿的11/8％。IgAN临床表现多样，以肾小球系膜区IgA沉积或以IgA为主的免疫复合物沉积为主要特征。须除外其他疾病的继发性系膜IgA沉积。

【病因和发病机制】

    病因和发病机制尚不清楚。IgA在系膜区的沉积是触发IgAN的关键，而IgA的分子结构和基本特性与沉积部位和触发炎症反应密切相关。机体的遗传体质也与IgAN发病有关。

    【病理】

    本病的典型病理表现为光镜下系膜细胞增生和基质增多引起系膜增宽，以局灶节段性系膜增生性肾小球肾炎最为常见，其次为肾小球轻微病变，少数呈弥漫性增生性肾小球肾炎伴灶性新月体形成。免疫荧光显示，肾小球系膜区出现单纯IgA或以IgA为主的免疫球蛋白弥漫性沉积，较重者肾小球毛细血管袢上也可见IgA沉积。电镜下主要可见增多的系膜细胞和系膜基质所致的系膜区扩大，系膜区或系膜旁区电子致密物沉积。以肾病综合征为表现的IgAN可见广泛性足突融合或消失。

【临床表现】

    儿童IgAN发病年龄平均为10岁左右。临床以持续镜下血尿或反复发作的肉眼血尿和（或）蛋白尿为特征，少数表现为肾病综合征和肾功能损害。

    起病前多有感染病史，常见的为上呼吸道感染，其次为消化道、肺部和泌尿道感染等。血尿同时可伴或不伴轻度蛋白尿，血尿间歇期蛋白尿可以消失，约有7％的患儿蛋白尿可达肾病综合征水平。少数患儿（4％～10％）以急性肾炎综合征起病，起病可同时伴有不同程度的水肿和高血压。发现较晚或治疗效果不佳者可出现肾功能严重损害。

【诊断和鉴别诊断】

    IgAN诊断需要肾脏病理学检查，光镜下常见局灶节段性增生或弥漫性系膜增生性肾小球肾炎，免疫荧光可见系膜区IgA或以IgA为主的免疫球蛋白沉积。

    本病应与以下疾病鉴别：

    1．急性链球菌感染后肾小球肾炎  发病前1～3周有链球菌感染的前驱病史，以血尿、水肿及高血压为主要症状。持续肉眼血尿时间较长，可从数天到数周，这点和IgAN发作性血尿不同。实验室检查有补体C3下降，ASO、血沉升高。

    2．家族性良性血尿  本病多有家族史，临床90％表现为持续性镜下血尿，仅少数伴间歇性发作性血尿。一般无症状，多在体检或尿常规检查中发现。电镜证实其中一部分为薄基底膜（基底膜厚度约为正常的1／3～2／3），预后良好。

    3．Alport综合征  多为持续性镜下血尿，男重于女，呈进行性肾功能减退，50％伴有神经性高频区耳聋，15％有眼部异常，男性死亡率高。

    4．非IgA系膜增生性肾炎  表现与IgAN相似，从临床上很难鉴别。主要靠肾活检病理检查鉴别。

【治疗】

    根据不同的表现及病理类型，采用不同方案，保护肾功能，减慢病情进展。

    1．孤立性镜下血尿型  无须特殊治疗，定期随访。

    2．反复发作肉眼血尿型不伴蛋白尿  肉眼血尿多与感染有关，可以行病灶清除，如扁桃体切除。治疗的关键在于去除感染等诱发因素，如肉眼血尿反复发作2次以上或持续2周以上，可考虑用免疫抑制剂。

    3．血尿型伴有少量蛋白尿[25mg／kg·d）]  目前推荐长期服用肾素-血管紧张素系统（RAS）阻断剂，ACEI／ARB不但具有明显的降低尿蛋白和降血压作用，同时有益于延缓疾病进展。

    4．血尿型伴有中重度蛋白尿[≥25mg／（kg·d）]或肾病综合征型  可给予糖皮质激素治疗，或联合使用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤（AZA）、麦考酚吗乙酯（霉酚酸酯，MMF）等，同时考虑联用ACEI／ARB，达到减少尿蛋白，延缓肾衰竭的目的。

    5．病理提示新月体型肾炎  多采用环磷酰胺（CTX）和激素的双冲击治疗。可改善病情，稳定肾功能。

    6．慢性肾炎型  重点在于延缓肾功能恶化速度，减少并发症，维持机体内环境的稳定，延迟开始血液净化的时间。在ACEI／ARB的基础上选择激素联合CTX等治疗。

    7．其他药物治疗  可有维生素E、鱼油和多聚不饱和脂肪酸等。