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【治疗与预后】
IgA肾病是肾脏免疫病理一致,但临床表现、病理改变和预后变异甚大的原发性肾小球疾病,其治疗则应根据不同的临床表现、病理类型和程度等综合给予合理治疗。
(一)单纯镜下血尿
一般无特殊治疗,避免劳累、预防感冒和避免使用肾毒性药物。此类患者一般预后较好,肾功能可较长期地维持在正常范围。
(二)蛋白尿
建议ACEI或ARB治疗并逐渐增加至可耐受的剂量,以使尿蛋白<1g/d,延缓肾功能进展。经过3~6个月优化支持治疗(包括服ACEI/ARB和控制血压)后,如尿蛋白仍持续>1g/d且GFR>50ml/(min·1.73m2)的患者,使用糖皮质激素治疗,必要时加用其他免疫抑制剂。大量蛋白尿长期得不到控制者,常进展至慢性肾衰竭,预后较差。
(三)肾病综合征
IgA肾病表现肾病综合征的不多,有些病例可能同时合并微小病变。
(四)急性肾衰竭
IgA肾病表现为急性肾衰竭,主要为新月体性肾炎或伴毛细血管袢坏死以及红细胞管型阻塞肾小管所致。
肾活检病理学检查显示以IgA沉积为主的新月体性肾炎或伴毛细血管袢坏死,临床上常呈肾功能急剧恶化。如病理显示主要为细胞性新月体伴肾功能迅速恶化,可予以糖皮质激素及免疫抑制剂(如环磷酰胺、硫唑嘌呤、骁悉等)治疗,若患者已达到透析指征,应给予透析治疗。该类患者预后较差。
红细胞管型阻塞肾小管引起的急性肾衰竭,给予支持治疗,必要时给予透析治疗,大多数自发缓解。
(五)慢性肾小球肾炎
可参照一般慢性肾炎治疗原则,以延缓肾功能恶化为主要治疗目的。合并高血压者(包括恶性高血压),应积极控制血压达标(<130/80mmHg)。
近年的部分研究显示,富含长链ω-3多聚不饱和脂肪酸的鱼油,服用6个月~2年有延缓IgA肾病肾功能恶化和减少尿蛋白的作用,但尚待更多研究进一步验证。
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