IgA肾病的病因

     【发病机制】

    不少IgA肾病患者常在呼吸道或消化道感染后发病或出现肉眼血尿，故以往强调黏膜免疫与IgA肾病发病机制相关。近年的研究证实：IgA肾病患者血清中IgA1较正常人显著增高，肾小球系膜区沉积的IgA免疫复合物（IgAIC）或多聚IgA为IgA1，相似于血清型IgA，提示为骨髓源性IgA。此外，研究还发现IgA肾病患者血清中IgA1的绞链区存在糖基化缺陷，糖基化位点减少，不易被肝脏清除，导致其与肾小球系膜细胞膜上IgA1 Fc受体结合力增强，提示缺陷的IgA1与肾小球系膜细胞Fc结合所产生的受体-配体效应在IgA肾病的发病机制中起着重要的作用，诱导系膜细胞分泌炎症因子、活化补体，导致IgA肾病的病理改变和临床症状。

    【病理】

    IgA肾病病理变化多种多样，病变程度轻重不一，可涉及肾小球肾炎几乎所有的病理类型：轻微病变性肾小球肾炎、局灶增生性肾小球肾炎、毛细血管内增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、新月体性肾小球肾炎、局灶性节段性肾小球硬化和增生硬化性肾小球肾炎等。目前广泛采用IgA肾病牛津分型，具体内容涵盖：系膜细胞增生（M0／1）、内皮细胞增生（E0／1）、节段性硬化或粘连（S0／1）及肾小管萎缩或肾间质纤维化（T0／1／2）等四项主要病理指标。

    免疫荧光以IgA为主呈颗粒样或团块样在肾小球系膜区分布，伴或不伴毛细血管袢分布，常伴有C3沉积，一般无C1q、C4沉积。也可有IgG、IgM沉积，与IgA的分布相似，但强度较弱。

    电镜下可见电子致密物主要沉积于系膜区，有时呈巨大团块样，具有重要辅助诊断价值。