毛细胞白血病

　　一、概述

　　毛细胞是表面有大量绒毛状突起的B细胞，光镜下毛细胞的特点是边缘不整齐，呈锯齿状或伪足状，有许多不规则纤绒毛突起，也称"毛发"状突起，但有时不显著，活体染色时更为明显。电镜下可见细胞表面有较多"毛发"状突起。毛细胞白血病（hairy cell leukemia，HCL）是一种毛细胞呈克隆性增生，导致骨髓造血功能障碍及脾肿大，全血细胞减少的恶性疾病。

　　毛细胞由晚期B淋巴细胞转化而来。其表型为全B细胞分化抗原（CD19、CD20、CD22）阳性，mIg阳性，但CD21阴性，且有浆细胞标志PCA-1。与正常血液中的B淋巴细胞不同，毛细胞表达CD11C、CD25及CD103，实验还发现，患者骨髓细胞体外培养时CFU-E数目很少，但加入抗TNF-α抗体后，CFU-E数目即可增高，提示HCL患者全血细胞的减少可能与毛细胞能分泌某种细胞因子（如TNF-α）有关。

　　本病病因不明。男女患病比为4∶1，多见于老年人，有家族性趋势，HLA-A1、B7基因是本病的易感基因。

　　常见的临床表现为反复感染、腹胀、无力、消瘦及全血细胞减少而引起的相应症状。脾脏明显肿大，而浅表淋巴结肿大不明显，类似于B幼淋巴细胞白血病。

　　二、实验室诊断

　　实验室检查常见全血细胞减少，呈正细胞正色素性贫血；白细胞数＜4×109／L，但有一种变异型的白细胞数可达200×109／L以上。血小板多数减少，尤以巨脾患者最明显。骨髓象示红细胞系、粒细胞系及巨核细胞系均受抑制，以粒细胞系受抑制最明显，约有48％～60％的患者骨髓穿刺出现"干抽"。毛细胞所占的比例与白细胞总数相关。在白细胞减少时，毛细胞常不足20％。毛细胞的特殊形态在相差显微镜及扫描电子显微镜下观察最为清楚。细胞化学染色显示，95％的患者的毛细胞呈抗酒石酸酸性磷酸酶（TRAP）阳性，此为本病的另一特征，可帮助诊断。

　　多数病例表现为一致和独特的B细胞表型，即膜表面免疫球蛋白（SmIg）大部分阳性。B细胞相关抗原CD19、CD20、CD22阳性，但CD21阴性。CD11c、CD25强阳性，CD103阳性，CD5、CD10阴性。

　　由于临床上许多疾病均可表现为脾肿大及全血细胞减少，故HCL需与这些疾病进行鉴别。