颅内肿瘤之蝶鞍区肿瘤

1.垂体腺瘤（pituitary adenoma）  为来源于腺垂体的良性肿瘤。约占颅内肿瘤10%，常规尸检中发现率更高。起病年龄多为30~40岁，男女发病率均等。

【病理分类】

    （1）根据常规病理染色，垂体腺瘤分为嫌色性、嗜酸性、嗜碱性和混合性四大类。垂体腺瘤一般为良性，发生恶变者少见。肿瘤直径小于1cm属于垂体微腺瘤，大于1cm则为大腺瘤。若肿瘤直径大于3cm者，称为巨腺瘤。侵犯海绵窦硬脑膜蝶窦，浸润血管壁静脉窦和脑组织的肿瘤为侵袭性垂体腺痛。

    （2）根据腺瘤内分泌功能可分为：①促肾上腺皮质激素腺瘤（ACTH瘤），可导致库欣病（Cushing's disease）；②泌乳素腺瘤（PRL瘤），常出现女性停经泌乳综合征（Forhers-Albright syndrome)，男性阳痿及无生育功能；③生长激素腺瘤（CH瘤），成人肢端肥大症，儿童或青春期巨人症；④促甲状腺瘤（TSH瘤）；⑤黄体生成素／促卵泡刺激素腺瘤（FSH/LH瘤）；⑥混合性激素分泌瘤；⑦无功能性腺瘤。以上各型可依据特殊免疫组织化学染色方法鉴别。

    【临床表现】 功能性（分泌性）垂体腺瘤常因垂体或靶腺功能亢进或减退导致相应症状，如巨人症、肢端肥大；女性病人停经泌乳、男性病人垂体性肥胖、阳痿等。无功能性垂体腺瘤体积较大时压迫视神经，引起视力下降甚至失明、双颞侧偏盲，以及眼底视乳头原发萎缩。肿瘤内出血、坏死导致垂体瘤卒中，病人突然头痛，视力急剧下降，单眼或双眼剧烈疼痛，呈蛛网下腔出血症状，严重时嗜睡甚至昏迷。

    【垂体腺及靶腺功能检查】 血GH；T3、T4、TSH；PRL； FSH/LH等；血浆ACTH，24小时尿皮质醇；性激素水平和空腹血糖等检查。

    【影像学检查】 颅骨X线侧位显示蝶鞍扩大，鞍底破坏，鞍背变薄、竖直、鞍底双边。冠状位CT扫描显示蝶窦骨质破坏。MRI垂体信号与灰质信号相同，正常垂体腺前后径成年人≤9mm，育龄女性≤11mm。75%微腺瘤T1为低信号，T2为高信号，多可见垂体柄移位。鞍区球形占位病变应行脑血管造影需与巨大颅内动脉瘤鉴别。

    【治疗】

    （1）手术适应证：①非分泌性肿瘤体积较大引起视力视野障碍；②垂体腺瘤卒中；③经溴隐亭治疗不能控制的PRL瘤；④GH瘤；⑤原发性库欣病（ACTH瘤）。

    （2）放射治疗CH瘤对放射线较敏感，其他垂体腺瘸均不敏感。立体放射治疗适用于垂体微腺瘤。

    （3）药物治疗：垂体靶腺功能低下治疗原则是缺什么补什么，常用泼尼松、甲状腺素、睾酮类和女性激素等。

    溴隐亭（bronmcriptine）为治疗PRL瘤有效药物，可使90%PRL瘤体积缩小，女性病人泌乳消失，恢复月经甚至正常生育。

    2.颅咽管瘤（craniopharyngioma）  良性肿瘤，占颅脑肿瘤的2.5%~4%．一半发生在儿童，发病高峰5~10岁。颅咽管瘤发自颅咽管残余在垂体结节部即垂体茎鳞状上皮细胞，多位于蝶鞍膈上。

    【临床表现】 颅内压增高：因肿瘤阻塞脑脊液通路所致，儿童多见。肿瘤影响垂体腺及下丘脑功能，表现为性发育迟缓、性功能减退；尿崩症；侏儒症；肥胖及间脑综合征。鞍上肿瘤多引起双颞偏盲，可有视神经乳头萎缩或水肿。

    【诊断】 颅骨x线平片显示鞍背和前床突侵蚀，鞍内或鞍上肿瘤钙化率成人25%~40%，儿童为85%。CT扫描可发现肿瘤钙化和囊性变。MRI扫描显示肿瘤与下丘脑、终板、垂体和颈内动脉关系。实验室检查见垂体腺，肾上腺皮质和甲状腺功能减退。

    【治疗】 围术期：肾上腺皮质功能减退者，除地塞米松外，还应调整水电解质平衡，激素减量时应缓慢。出现尿崩症使用醋酸去氨加压素片（弥凝）。手术可经蝶、经翼点、额下、胼胝体等人路切除肿瘤。放射治疗可能抑制残余肿瘤生长。儿童最好推迟放射治疗，以免影响发育。