【临床表现】
婴幼儿患者常因家长发现患眼斜视、白瞳症,学龄儿在视力检查时发现一眼低视力来诊。就诊时眼底改变多为晚期。病变早期多位于颞侧,病变大多位于视网膜血管第二分支后,呈显著扭曲、不规则囊样扩张或串珠状,病变视网膜点(片)状出血(14-9A),可伴新生血管膜。病变区视网膜深层和视网膜下黄白色脂性渗出,呈片状沉积视网膜下或围绕病变血管环形分布(图14-9B),间有发亮的胆固醇结晶。累及黄斑时可见星状或环形硬性渗出。大量液性渗出造成渗出性视网膜脱离。严重者可继发虹膜睫状体炎、新生血管性青光眼、并发白内障,终致眼球萎缩。FFA:病变区小动静脉及毛细血管异常扩张、扭曲,动脉瘤形成、及片状毛细血管闭塞,可有异常渗漏的新生血管。
儿童患者临床诊断需与视网膜母细胞瘤相鉴别,成年人需与Eales病鉴别。